摘要

原發性異位乳腺癌(PEBC)是一種非常罕見和進展的病例，最常在晚期遇到。大多數病例由異位乳腺組織(EBT)發展而來，它可能發生在從腋窩到外生殖器區域的乳線上。在6%的女性人口中觀察到EBT，主要發生在腋窩。臨床上最常見的PEBC類型是起源於腋窩EBT的PEBC，占所有PEBC的70%。組織病理學上，最常見的類型是浸潤性導管癌(72%)。乳腺x線攝影及超聲引導下細針穿刺(FNA)可用於PEBC的診斷，也可用於脂肪瘤、淋巴結炎、轉移癌及化膿性汗腺炎等病變的鑒別診斷。在PEBC的手術治療中，建議將腫瘤組織連同皮膚一起切除，並對局部LNs進行清掃。局部區域入路(Ro局部切除+腋窩清掃+放療)被認為是治療PEBC最合適的方法，已經使用了15年。

關鍵字

原發性異位乳腺癌;異位乳腺組織;診斷;治療

介紹

原發性異位乳腺癌(PEBC)是一種非常罕見的進展病例，最常在晚期遇到。大多數病例發生於異位/副乳腺組織(EBT)。胚胎學上，EBT起源於外胚層增厚，可能發生在從腋窩到外生殖器區域的乳線沿線。在本研究中，我們旨在討論源於腋窩EBT的PEMC的流行病學，臨床和治療，這是非常罕見的，遵循一個漸進的臨床過程。

案例展示

56歲女性患者報告，她感覺右腋窩緊實約5年，過去一年皮膚縮回。體格檢查發現在右腋窩有一個約3 × 4厘米可觸及的腫塊，導致皮膚收縮。在對雙乳進行體檢時;左側腋窩、雙側鎖骨上窩及雙側服務外側淋巴結區正常。

超聲造影示右腋窩病變23 × 20 mm(布V)。術前分期T2N2M0 (x線檢查正常)。手術切除包括局部區域手術(Ro切除+腋窩淋巴結切除術)和皮膚病變(圖1)。組織病理學檢查顯示浸潤性導管癌(ER+3, PR+3, Her2/neu (c-erbB2)評分:1+，ki - 67% 10, E-Cadherin+)。腫瘤直徑1.7 cm。MBR (Modified Bloom Richardson)為2級，淋巴血管侵犯及神經周侵犯均為陽性。2例淋巴結轉移。手術切緣腫瘤陰性。

圖1:手術切除，皮膚損傷

術後，對遠處可能發生的器官及骨轉移行FDG-PET檢查。FDG-PET顯示累及C5、T10和L2脊椎動物(退行性改變)和右腋窩(手術改變)。術後腫瘤分期為T1N1M0。未行同側乳房切除術，術後患者繼續接受放療和化療/激素治療(圖2)。本文撰寫前，患者已獲得知情同意。

圖2:用雌激素和黃體酮畫細胞核

討論與結論

異位乳腺組織最常見於腋窩，但也見於麵部、胸壁、後頸區域、背部、臀部、側翼區域、外陰、股骨區域、肩膀和上肢[1]。臨床上最常見的PEBC類型是起源於腋窩的EBT，占所有PEBC的70%[2]。組織病理學上，最常見的類型是浸潤性導管癌(72%)。浸潤性小葉癌和髓樣癌較少見(12%)。其餘16%為其他類型的癌。在記憶中，PEBC被定義為一種進展性腫瘤，位於單側皮下，但與局部症狀無關。原發性乳腺癌(PBC)的易感因素，如家族病史或暴露於輻射也可能對PEBC[4]有效。臨床上也可觀察到屬於EBT的部分/完全乳暈和乳頭[4]。在我們的病例中沒有乳頭或乳暈。PEBC患者[5]除檢查雙側乳房和腋窩外，還應檢查雙側鎖骨上窩和雙側頸後淋巴結。 In case, carcinoma was originating from EBT in axilla and its histopatological diagnosis was invasive ductal carcinoma. Mammography and ultrasound-guided fine needle aspiration (FNA) employed in the diagnosis of PEBC and also in the differential diagnosis of lipoma, lymphadenitis, metastatic carcinoma and the lesions such as hidradenitis suppurativa [1,6]. Visconti G et al. [5] developed an algorithm which helps in the evaluation and differential diagnosis of the patients diagnosed with axillary mass in the physical examination. Since axillary cutaneous and subcutaneous tissues drain into the ipsilateral axillary and supraclavicular lymph nodes (LNs), the lymphatic drainage and metastasis of PEBC develops towards the same areas. Just as done in the PBC, tumor diameter and lymphatic involvement as well as the clinical signs are taken into consideration in staging the disease (Figure 3). Sentinel lymph node biopsy is still controversial for PEBC, and general approach for these patients is the complete removal of the whole axillary [6]. Although some authors argue that the LN involvement risk rate of PEBC is very high, some argue that it is similar to that of primary breast carcinoma [4,7]. Due to the delay in diagnosis, PEBC exhibits lower prognosis than PBC [4]. Routiot T et al. [8] argued that metastasis to LNs occurs earlier and more often in PEBC than in PBC. Besides there is no specific treatment for PEBC in the literature, whether prophylactic excision of EBT prevents malignancy is also controversial [9]. In the surgical treatment of PEBC, most authors recommend the resection of the tumor tissue with the skin together and the dissection of the regional LNs [5,9].

圖3:腫瘤及瘤周區(a) HE

副乳腺癌是一種進展性腫瘤，需要長期隨訪。綜合治療策略可能是患者的有效治療選擇;然而，開始化療的最佳時間以及放療和內分泌治療聯合的作用需要進一步研究。

治療PEBC的主要目標是在可能的情況下進行Ro切除和輔助治療。由於淋巴結受累在這些患者中很常見，全身治療通常是必要的。根據AJCC的分類;I、II、IIIA-B期患者在激素治療或化療[5]後接受局部區域手術(Ro切除術+腋窩淋巴結切除術)和放療。局部局部手術治療在接受和未接受術後放療的患者中均提供≥10年的無癌生存率。局部區域入路(Ro局部切除+腋窩清掃+放療)被認為是治療PEBC最合適的方法，已經使用了15年[5]。如需局部區域手術(Ro切除術+腋窩淋巴結切除術)治療。患者，接受了輔助放療，其化療和激素治療正在進行中

過去治療PEBC多采用同側乳房切除術，但存在爭議。如果乳房解剖組織中沒有腫瘤跡象，則不應進行同側乳房切除術。在我們的病例中沒有實施乳房切除術。放射治療應覆蓋腫瘤組織、局部皮膚和局部LNs[8]。

在鑒別診斷引起慢性症狀和體征的腫塊時，特別是在腋窩或乳線沿線觀察到的腫塊時，應考慮PEBC，並應進行臨床、放射學和組織病理學檢查。

如果觀察到惡性腫瘤的跡象，除了術前分期外，還應評估原發性解剖性乳腺癌轉移到的肝髒和骨骼係統。手術治療時，應行Ro切除術包括腋窩淋巴結清掃術，並一定要輔助放療、化療/激素治療。如果在同側乳房組織中發現任何病理變化，應進行乳房切除術。PEBC常處於晚期，應多學科聯合治療。

知情同意

參與本研究的患者均獲得書麵知情同意。

作者的貢獻

UM和KE:概念
易:監督
OC和KE:文獻綜述
柯:寫作
GH: Critical Review

利益衝突

作者沒有聲明任何利益衝突。

財務信息披露

作者宣稱這項研究沒有得到任何財政支持。

參考文獻

1. 黃淑娟，李麗娟，李麗娟(2002)絕經後異位乳腺癌患者的特殊治療。乳房j8: 286-289。［Ref。］
2. 張誌剛，張誌剛，張誌剛(2002)腋窩異位性乳腺癌。安皮膚性病雜誌129:1389-1391。［Ref。］
3. 陳誌強，陳誌強(1998)惡性乳腺疾病的分類。在:“乳房”係統病理學。第三版，丘吉爾·利文斯通，愛丁堡，蘇格蘭239-247。
4. 陳誌勇，王誌強，王誌強，等(2007)原發性腋窩異位乳腺癌。Conn Med 71: 587-590。［Ref。］
5. Visconti G, Eltahir Y, Van Ginkel RJ, Bart J, Werker PM(2011)原發性腋窩異位乳腺癌的方法和治療:我們在哪裏?全麵的曆史文獻綜述。美國整形外科雜誌64:e1-e11。［Ref。］
6. Matsuoka H, Ueo H, Kuwano H, Sugimachi K, Inokuchi K(1984) 1例起源於腋窩副乳腺組織的癌。甘No Rinsho 30: 387-391。［Ref。］
7. Evans DM, Guyton DP(1995)腋窩癌。中華外科雜誌59:190-195。［Ref。］
8. Routiot T, Marchal C, Verhaeghe JL, Depardieu C, Netter E，等(1998)乳腺癌發生於異位乳腺組織:一例報告及文獻複習。Oncol代表5:413-417。［Ref。］
9. Emsen IM(2006)輔助乳房腋窩組織超聲吸脂治療。美容整形外科30:251-252。［Ref。］
10. (2015) 11例副乳腺癌的診斷與治療[J]。Oncol Lett: 1783-1788。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:李麗娟，李麗娟，王麗娟，王麗娟，王麗娟(2016)原發性副乳腺癌;病例報告及文獻複習。J臨床病例Stu 2(1): doi http://dx.doi.org/10.16966/2471-4925.124

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出版的曆史:

收到日期:2016年5月10日

接受日期:2016年6月21日

發表日期:2016年6月27日