文摘

CCND1和原癌基因基因重組是觀察到的基因變化的海蕾變體套細胞淋巴瘤,這是一個罕見的雙重打擊淋巴瘤亞型。在此,我們報告一例鼻海蕾變體與兩套細胞淋巴瘤CCND1 /本和原癌基因基因重組一個52歲的人對鼻腔的固體。組織學檢查腫瘤由多形性淋巴細胞的大中型的核仁和有絲分裂活躍人物。免疫組織化學染色顯示腫瘤細胞波形蛋白陽性,CD99、CD79a, Bcl-6, bcl - 2, CD5,細胞周期蛋白D1,原癌基因,SOX11 MUM-1。ki - 67表達在大約95%的腫瘤細胞被發現。這兩個CCND1 /本和原癌基因通過熒光基因重組被發現在這種情況下原位雜化。鑒別診斷包括癌、惡性黑素瘤,嗅覺神經母細胞瘤,橫紋肌肉瘤。

關鍵詞:

套細胞淋巴瘤;海蕾變體;CCND1 /本和原癌基因基因重排;鼻腔

介紹

淋巴瘤是不常見的鼻旁竇或鼻腔。彌漫型大b細胞淋巴瘤最常見,其次是淋巴結外侵犯自然殺傷/ t細胞淋巴瘤,鼻型成人[1 - 3]。套細胞淋巴瘤(製程)是一種積極的成熟b細胞淋巴瘤與t (11;14)(問題;32)易位涉及CCND1和免疫球蛋白重鏈基因和非常罕見(本)鼻腔及副鼻竇(4 - 8)。在此,我們報道一例少見的海蕾變體的製程發生在鼻腔CCND1 /本和原癌基因基因重組。

材料和方法

活檢組織中性緩衝福爾馬林固定在10%,和部分嵌入在石蠟塊。他們被切成4µm-thick部分和hematoxylin-eosin染色法染色。免疫組織化學染色法是使用一個設想工具包(Dako Carpinteria, CA)。以下主要抗體購自Dako公司使用:pan-CK,波形蛋白,CD99、CD79a, CD5, CD3, CD10, Bcl - 6, Bcl - 2,原癌基因,SOX11, cyclinD1、MUM-1, HMB-45, Melan-A、CD56、synaptophysin (Syn) chromogranin-A(注冊會計師)、s - 100蛋白和Ki - 67。積極的和消極的控製幻燈片。熒光原位雜交(FISH)探測器和本/ CCND1雙重色彩,雙重融合易位探針和原癌基因分開重排探測器從基因有限公司購買(中國香港)。原位雜交是根據製造商的指示執行。雜交信號進行了分析使用一個奧林巴斯顯微鏡BX51配備適當的過濾器和通過CytoVision捕獲的圖像和成像係統(應用成像,聖克拉拉,CA)。

結果

臨床研究結果

52歲的人抱怨鼻塞和間歇鼻液溢血一周。Nasopharyngo-fiberoscope檢查表明,外生型的粉紅色的質量與光滑表麵觀察到他的鼻腔。質量是脆弱和容易流血(圖1)。計算機斷層掃描(CT)掃描的鼻子和鼻旁竇演示了一個不規則的軟組織質量填寫正確的鼻腔,篩竇、上頜竇與鼻中隔向左偏移。病變延伸到內側和後壁,導致骨質破壞(圖1 b)。在鼻咽的地區沒有發現質量。沒有淋巴結腫大、肝脾腫大。實驗室和骨髓檢查是正常的。

圖1:(A) Nasopharyngo-fiberoscope檢查顯示一個外生型的粉紅色質量與光滑的輪廓在右鼻腔;(B) CT掃描顯示不規則軟組織大眾正確的鼻腔,篩竇、上頜竇與鼻中隔向左偏移。病變延伸到內側和後壁,導致骨破壞

病理特征

嚴重,活檢組織測量在最大直徑和gray-red 0.5厘米。顯微鏡下,不規則的腫瘤細胞的大中型核和小核仁被安排在擴散模式以星空的外觀。有絲分裂對15-20/10HPF數據。非典型細胞有絲分裂和灶性壞死也發現(圖2)。腫瘤細胞波形蛋白陽性,CD99、CD79a, Bcl-6, bcl - 2, CD5,細胞周期蛋白D1,原癌基因,SOX11 MUM-1免疫組織化學染色。ki - 67表達在大約95%的腫瘤細胞被發現。腫瘤細胞為陰性CD10、CD3、CD56、HMB-45, Melan-A, Syn, CgA, CK,和s - 100蛋白(圖3)。此外,腫瘤細胞都是積極的CCND1 /本和原癌基因基因重組的魚(圖4)。根據組織學特性,immunophenotype,和魚的發現,我們的最終病理診斷鼻海蕾和兩套細胞淋巴瘤CCND1 /本和原癌基因基因重組。

圖2:鼻質量的組織學特征。(一)腫瘤有星空的外觀和由腫瘤細胞與不規則的大中型核和小核仁顯著等。有絲分裂的數據很容易確定,他×400;在腫瘤(B)局灶性壞死,他×200

圖3:套細胞淋巴瘤Immunophenotype海蕾的變體。腫瘤細胞陽性CD79a (A),細胞周期蛋白D1 (B), SOX11 (C),原癌基因(D)、bcl - 2 (E), bcl-6 (F), MUM-1 (G) ki - 67表達約95%的腫瘤細胞(H),腫瘤細胞為陰性CD10 (I)免疫組織化學染色,包含IHC×400

圖4:腫瘤細胞呈陽性CCND1 /本融合信號(A)和原癌基因分裂(B)由熒光重排原位分別雜交(魚)。魚×400

治療和隨訪信息

R-CHOP病人收到前3個周期(以美羅華cyclophosphamine, hydroxyrubicin、長春新堿、潑尼鬆),然後3周期R-DHAP(美羅華、地塞米鬆、阿糖胞苷、順鉑)化療。的腫瘤完全緩解後3周期R-CHOP R-DHAP化療2周期。病人還活著,也沒有在7個月後腫瘤複發的診斷。

討論

程是一種不同類型的b細胞非霍奇金淋巴瘤,通常由小到中型的淋巴細胞。腫瘤細胞的免疫反應性的CD5、CD19 CD20, CD79,表麵免疫球蛋白包括IgM和IgD。製程的生物特征是細胞周期蛋白D1的超表達由於t(11、14)(問題;問)導致並列BCL1 / CCND1軌跡(11問題)和監管的元素免疫球蛋白重鏈基因(14問)[4 - 6]。然而,實驗數據顯示,超表達的細胞周期蛋白D1便是不夠的。事實上,轉基因小鼠中細胞周期蛋白D1開發b細胞淋巴瘤隻有當更多的異常[9]。其他染色體畸變包括bcl - 2, bcl-6,原癌基因。共存的CCND1和原癌基因基因重組是觀察到的基因變化的海蕾變體的恢複期,最近被分類的雙重打擊淋巴瘤[13]。據我們所知,隻有30例的雙重打擊淋巴瘤CCND1和原癌基因基因重排已報告在英語文學,其中大部分來自淋巴結(11 - 13)。組織學檢查這種類型的淋巴瘤介質組成的大型細胞核仁和高增殖活性。病人的特點是一個貧窮的預後和快速複發(11 - 14)。

程是一個極其罕見的鼻腔及副鼻竇。鼻腔鼻竇套細胞淋巴瘤細菌隻有少數報告(1 - 3、8、15)。在此,我們報道一例鼻套細胞淋巴瘤與海蕾的變體CCND1 /本和原癌基因基因重排。鑒別診斷包括癌、惡性黑素瘤,嗅覺神經母細胞瘤,橫紋肌肉瘤。Sinonasal癌通常安排在表或巢。細胞角蛋白陽性腫瘤細胞,淋巴細胞標記和消極。惡性黑色素瘤演示了固體、叢生的類上皮、開線,血漿,多形性,杆狀的形態學特征。黑色素瘤細胞通常為s - 100蛋白陽性,HMB-45,和Melan-A不同於套細胞淋巴瘤。嗅覺神經母細胞瘤通常生長在巢或表。腫瘤細胞與小圓核均勻,點狀的染色質和核仁小。組織學特征是存在Flexner-type或荷馬Wright-type圓花飾。嗅覺神經母細胞瘤特異性神經元烯醇酶通常表明分散積極性,synaptophysin、CD56、Chromogranin一個,不同於套細胞淋巴瘤。 Rhabdomyosarcoma is composed of spindle or oval tumor cells with different degrees of rhabdomyoblastic differentiation and tumor cells are immunoreactive for myogenin and MyoD1 but not for lymphocyte markers, which is easy to differentiate from MCL.

的利益衝突

沒有宣布。

引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:李H,甄T H,董Y,張F, et al。(2016)鼻套細胞淋巴瘤的海蕾變體CCND1和原癌基因的重排基因與一個病例報告。中國斯圖1 (5):doi 4925.131 http://dx.doi.org/10.16966/2471

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出版的曆史:

收到日期:2016年10月3日

接受日期:2016年10月15日

發表日期:2016年10月20日