摘要

一個不尋常的情況下，上腔靜脈綜合征提出的診斷路徑是充滿了最初的疏忽。要求手術治療為患者提供症狀緩解，而輔助腫瘤治療旨在實現長期緩解。

關鍵詞:

子宮內膜腺癌;轉移

病例報告

患者女，55歲，2014年2月因疑心肌梗死入院。她有惡心，頭暈，高血壓，但沒有胸痛，她的主要症狀是麵部腫脹並伴有頭部沉重的感覺。急診室肌鈣蛋白I微陽性(0.511 μ mol/l)，心電圖顯示下外側導聯T波反轉。幾周前，由於臉部和頸部腫脹，患者在另一家醫院接受了評估。庫欣綜合征被排除，胸部CT掃描沒有血管內造影劑(因為過去對造影劑的過敏反應)報告沒有病理腫塊。假定診斷為血管水腫歸因於ACE抑製劑，患者的抗高血壓治療改為氯沙坦100mg / d。

患者既往病史:因子宮內膜腺癌(子宮內膜樣型，FIGO IB, II級)於2012年6月行子宮全腹切除術伴卵巢切除術及盆腔淋巴結切除術，手術後行陰道近距離放療。幾個月後在陰道內發現局部轉移。病灶被電切，患者接受額外的陰道近距離放射治療和外束放射治療。治療於2013年3月完成，雖然檢測到腫瘤標誌物CA-125略有增加，但後來沒有發現複發的形態學跡象。

入院後開始雙抗血小板治療，戊達肝素和比索洛爾。經胸超聲心動圖顯示除舒張功能障礙1級外無其他異常。由於患者在35年前報告了對x線造影劑的過敏反應史，因此根據心肌灌注方案而不是傳統的x線冠狀動脈造影進行了釓造影劑心髒MRI檢查。MRI未見心肌缺血或心肌炎征象，但在右心房根尖部發現一個大小為60 × 55 × 50 mm的大腫塊，幾乎阻塞了上腔靜脈流入(圖1)。確診為右心房水平梗阻導致的上腔靜脈綜合征，解釋了患者麵部腫脹和頭部重感的原因。經胸多次超聲心動圖證實右心房腫塊回聲不均勻，隻能通過病變區域無彩色多普勒血流檢測到(圖2)。

圖1:A:冠狀麵釓後t1加權電影梯度回波。右心房上半部分大腫塊(箭頭)，阻礙上腔靜脈流入(星號)B:晚期釓增強相敏反轉恢複像，半冠狀麵。質量的非均勻增強(箭頭)

圖2:經胸超聲心動圖(5室視圖)顯示一個不均勻的回聲團塊填滿了視野內右心房的絕大部分。LA -左心房，RA -右心房，LV -左心室，RV -右心室，LVOT -左心室流出道

為準備手術治療，皮膚試驗排除了對常用放射造影劑的過敏。因此進行了冠狀動脈造影，顯示右冠狀動脈明顯狹窄，並成功地進行了支架置入，而頭部CT掃描和腹部和骨盆超聲檢查均未顯示轉移性腫瘤的跡象。

手術采用體外循環。右心房上部大部分為固體結構，特別是右心耳和上腔靜脈開口(圖3)。腫瘤被切除，使用CorMatrix™ECM重建心房和上腔靜脈，作為脫細胞異種移植進行心髒組織修複。

圖3:A:右心房腫瘤填滿右耳廓。B: CorMatrix™右心房和上腔靜脈手術重建

組織學檢查顯示子宮內膜樣腺癌，證實心髒轉移。

患者手術後恢複良好，麵部充血的臨床症狀消退，她被轉介到盧布爾雅那腫瘤研究所。化療被建議作為手術治療轉移性疾病中微小殘留腫瘤的附加治療。患者接受6個周期的紫杉醇聯合卡鉑治療。最後一個化療周期結束兩個月後，患者因高顱內壓頭痛、嘔吐再次入院。CT掃描顯示腦轉移。她接受了中樞神經係統放射治療，使她的症狀得到改善，從而能夠返回家庭環境。

討論

這個病例是不尋常的，因為最初的診斷困難，在確定罕見的原因上腔靜脈綜合征和因為困難的手術治療。

患者的麵部腫脹首先在一家專門治療肺部疾病和過敏的醫院進行了評估。考慮了上腔靜脈綜合征，但排除了這種可能性，因為在沒有造影劑的情況下對胸腔進行了CT掃描，假定患者對造影劑過敏，沒有顯示任何病理腫塊。雖然患者的主訴基本沒有變化，但由於肌鈣蛋白陽性，他被送入盧布爾雅那大學醫療中心，懷疑是心肌梗死，回顧起來可能是由於轉移性腫瘤累及心髒，而心電圖的改變是非特異性的。幸運的是，心髒MRI被選為成像方式，因為患者報告對放射造影劑過敏，後來被駁回。MRI清楚地顯示腫瘤位於右心房，而常規的x線冠狀動脈造影不會導致主要診斷。患者伴隨的右冠狀動脈狹窄可能被解釋為肌鈣蛋白升高的原因，支架置入將結束患者的住院治療。有趣的是，最初的經胸超聲心動圖未能顯示右心房的腫塊，盡管它是檢測心髒腫瘤的推薦初始成像方式[1,2]。反複經胸超聲心動圖證實右心房存在不均勻回聲腫塊(圖2)，這在第一次檢查時被遺漏，可能是因為腫瘤腫塊幾乎填滿整個右心房，與流動的血液沒有足夠的對比，經驗不足的超聲醫師無法發現。

上腔靜脈(SVC)綜合征是由任何從腔外或腔內阻礙血液流經SVC的疾病引起的。前者通常由縱隔腫塊引起，一般位於中線右側，可能包括淋巴結、淋巴瘤、胸腺瘤、炎症過程(纖維性縱隔炎)、主動脈瘤或涉及右肺[3]的病理過程。無外在壓迫的上腔靜脈血栓形成也是引起上腔靜脈綜合征[3]的公認原因。SVC血栓形成最常見的原因是胸內惡性腫瘤，如肺癌(非小細胞和小細胞)或非霍奇金淋巴瘤[4,5]或留置血管內裝置，如中心靜脈導管或心髒起搏器導聯[6]。右心房腔內腫瘤通常不在上腔靜脈綜合征的病因之列。SVC綜合征的治療應優先解決其原因，最常見的是放療、化療、靜脈支架置入術和/或支持性藥物治療[7]。

在未選擇的患者屍檢時，發現心髒原發腫瘤的比例為0.0017% ~ 0.19%[8,9]。四分之三的原發心髒腫瘤是良性的;其中大部分為黏液瘤，通常位於房間隔左側[10]，其餘為乳頭狀纖維彈性瘤[11]，纖維瘤[12]等。原發性心髒惡性腫瘤更是罕見，主要是不同類型的肉瘤[13]。轉移性心髒腫瘤的發生率是原發心髒腫瘤的20 ~ 100倍，但繼發性心髒腫瘤的腔內生長非常罕見[1,14,15]。心髒轉移通常很小且多發，很少引起臨床注意，主要是引起心包積液[14,15]。最常轉移到心髒的癌症是惡性黑色素瘤、肺癌、乳腺癌和食道癌、淋巴瘤、白血病和軟組織肉瘤[14-16]。文獻中僅有8例轉移性結腸癌累及右心房，其中2例導致上腔靜脈綜合征[17]，而子宮內膜癌合並心髒轉移的報道更是少之又少，僅6例累及右心房[18-20]。

右側心髒腫瘤由於體外循環[21]插管放置困難，給外科醫生帶來了技術上的挑戰。此外，當腫瘤有侵襲性時，還存在著重建大靜脈和心壁的問題。在我們的病例中，上腔靜脈和右心房的重建是通過使用CorMatrix™，脫細胞豬小腸粘膜下層，作為一種脫細胞異種移植物來解決的。盡管有技術上的挑戰，手術切除轉移性腫瘤延長了生存期，被認為是治療的選擇。放射治療隻適用於身體狀況不適合接受手術的病人。目前隻有來自心髒轉移瘤放射病例報告的數據，對於心髒轉移瘤所需的總放射劑量尚無共識。放射誘發心髒病是心髒轉移瘤治療的劑量限製因素。文獻[22]中描述了45戈瑞的劑量，並可能增加到60戈瑞。

即使輔助化療，惡性SVC綜合征患者的預後仍然嚴重，反映了潛在的惡性疾病[3]。

結論

總之，右心房轉移性子宮內膜腺癌可能是上腔靜脈綜合征的一種不尋常病因，對診斷和治療提出了挑戰。因此，在這種特殊情況下，多學科方法是優化管理的強製性要求。

參考文獻

1. (2006)超聲心動圖在診斷心髒占位性病變中的作用。臨床醫學報告4:22 -32。［Ref。］
2. Sanchez Alegre ML, Alarcon Rodriguez J, De la Torre Fernandez J, Madrid Vallenilla AE, Perez David E(2012)心髒腫塊:超聲和MRI技術之旅。沒有海報。C-2350，國會ECR 2012。［Ref。］
3. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J(2007)臨床實踐。有惡性原因的上腔靜脈綜合征。英國醫學雜誌356:1862-1869。［Ref。］
4. 楊曉燕，楊曉燕，李曉燕(1990)上腔靜脈綜合征。神話就是事實。Am Rev呼吸Dis 141: 1114-1118。［Ref。］
5. Rice TW, Rodriguez RM, Light RW(2006)上腔靜脈綜合征:臨床特征和演變的病因學。醫學(巴爾的摩)85:37-42。［Ref。］
6. Chee CE, Bjarnason H, Prasad A(2007)上腔靜脈綜合征:心髒手術越來越常見的並發症。美國臨床實踐心血管醫學4:226-230。［Ref。］
7. Drews RE, Rabkin DJ(2016)惡性腫瘤相關上腔靜脈綜合征。最新式的。［Ref。］
8. rerenk(1995)心髒粘液瘤。英國醫學雜誌333:1610-1617。［Ref。］
9. Livi U, Bortolotti U, Milano A, Valente M, Prandi A，等(1984)心髒黏液瘤:14年經驗的結果。胸心外科32:143-147。［Ref。］
10. 李誌強，李誌強，李誌強，等(1980)雙房黏液瘤的分布規律。Ann Thorac外科29:469- 473。［Ref。］
11. 郭達林，陳誌偉，陳誌偉，等。(2003)心髒乳頭狀纖維彈性瘤725例臨床分析。Am Heart雜誌146:404-410。［Ref。］
12. Burke AP, Rosado-de-Christenson M, Templeton PA, Virmani R(1994)心髒纖維瘤:臨床病理相關性和手術治療。中華胸心外科雜誌［Ref。］
13. Orlandi A, Ferlosio A, Roselli M, Chiariello L, Spagnoli LG(2010)心髒肉瘤:最新進展。中華胸肺科雜誌5:1483-1489。［Ref。］
14. Reynen K, Közkeritz U, Strasser RH(2004)轉移到心髒。Ann Oncol 15: 375-381。［Ref。］
15. 李誌強，李誌強，李誌強，等(2008)心肌轉移的臨床意義。國際臨床腫瘤學雜誌13:369-372。［Ref。］
16. Goldberg AD, Blankstein R, Padera RF(2013)腫瘤轉移到心髒。發行量128:1790-1794。［Ref。］
17. Patel SA, Herfel BM, Nolan MA(2012)轉移性結腸癌涉及右心房。中國心髒雜誌39:79-83。［Ref。］
18. Bigsby GE 4th, Holloway RW, Weppelman B, Reynolds RB, Williams B(2005)子宮內膜樣腺癌合並心髒轉移。1例報告及6年隨訪。婦科雜誌97:256-259。［Ref。］
19. Kanjwal K, Colyer W Jr(2010)經胸超聲心動圖引導右心房轉移性子宮內膜腺癌活檢:心髒腫塊的診斷和治療綜述。Am J Ther 17: e118-e125。［Ref。］
20. lukovic V, beiich mariovic K, drinkoviic Jr. N, Strozzi M, Belev B，等(2013)右心房轉移性子宮內膜腺癌病例報告。克羅地亞心髒病雜誌8:220-221。［Ref。］
21. 右心房黏液瘤的外科治療。中國心髒雜誌27:61-63。［Ref。］
22. 達斯古普塔，巴拉尼IJ，羅奇M 3^{理查德·道金斯}(2011)在一名依賴起搏器的患者中，成功的放射治療轉移到右心房和心室的間變性甲狀腺癌。輻射警報6:16。［Ref。］

下載臨時PDF

條信息

文章類型:病例報告

引用:Perme RL, Logar HB, Berden P, Juvan KA, knezevič I，等(2016)右心房子宮內膜腺癌轉移引起上腔靜脈綜合征-一例報告。J臨床病例Stu 1(4): doi http://dx.doi。org/10.16966/2471 - 4925.128

版權:©2016 Perme RL，等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可的條款發布，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是要注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2016年6月1日

接受日期:2016年7月25日

發表日期:7月29日