文摘

滑膜chondromatosis的形成是一種少見疾病的特點是多個內軟骨結節滑膜和關節最常見的影響大,如髖關節和膝關節,但它也可能是localisated extraarticulary。通常存在一個成年人和兒童是罕見的。主要症狀是疼痛,腫脹,限製關節運動的影響。診斷通常是由histologycal分析確認後臨床和放射學檢查。奧特報告滑膜chondromatosis呈現在臀部的17歲男孩,探討病因,診斷和治療這種罕見的病變基於當前的文學。

關鍵字

滑膜chondromatosis;痛苦的臀部;孩子

介紹

影響動關節滑膜chondromatosis是一種罕見的良性關節病。它代表一種特發性良性軟骨化生的滑膜組織,沒有軟骨細胞在正常滑膜[1]。它是由形成的島嶼caracterised化生的滑膜軟骨。軟骨形成的滑膜關節、肌腱剪切和黏液囊。它將可能發展主要從關節外滑膜關節(關節內的)或組織。此外,它描述了chondromatosis相結合,是一個關節和關節外chondromatosis [2]。主要原發性滑膜chondromatosis最常發生在14歲到59歲的年齡段,男性/女性的比例2/1 [3]。在原發性滑膜involment chondromatosis主要關節,影響大型聯合膝關節或髖關節;但其他關節如肘、肩和腳踝也可能受到影響。二次chondromatosis conseqence的創傷,骨壞死,色素villonodular滑膜炎或退行性關節diseaseand值得做作[4]。

病例報告

一名17歲男孩提出抱怨的右髖部疼痛和場景lumbo-sacral地區。根據病人曆史的痛苦開始大約6個月前,在日間和夜間,輕微到中等強度(增值稅2 - 5),而不需要止痛劑。他不能回憶起創傷性事件。的體檢後發現右髖關節屈曲的場景限製,綁架和內部旋轉較對側髖關節運動。股四頭肌的力量略降低,與情感是不受影響。血液analizies(全血細胞計數,紅細胞沉降率,c反應蛋白,乳酸脫氫酶和堿性磷酸酶)是正常的。

放射檢查,圓形的鬆散的身體提出了正確的臀部,用變量的大小和程度的鈣化和骨化。一些由於不完全鈣化病變有一個射線可透過的中心(圖1)。

圖1:PSC的x射線的發現右臀部

先生intrasynovial描述成像質量股骨頸周圍,尤其是在背方麵。這些質量是分,分別到15毫米直徑的intrasynovial液體。根據T2超和T1中間的信號hyperthrophic滑液,用放大的信號在股骨頭頸麵前,intraarticullary也。右髖關節輕微侵蝕的邊緣(圖2)。

圖2:MRI發現PSC的臀部

處理,質量通過史密斯彼得森切口切除了。分成小葉的質量是20厘米的直徑,分別連接到滑液(圖3)。材料發送到組織病理學分析。

圖3:術中發現:圓形的寬鬆的身體和身體連在滑膜

術後髖關節不是imobilized。手術後三天被動和主動協助關節活動度訓練開始。兩個月後,病人取得總複蘇的力量完全對稱的恢複運動。

組織學檢查確診的身體軟骨滑膜化生與滑膜chondromatosis一致。屍體由軟骨鈣化。沒有惡性轉變。

討論

原發性滑膜chondromatosis (PSC)是一種良性的,特發性,滑膜組織轉化的障礙,與二級骨軟骨結節的形成(3、5、6)。可以是不同的大小,如果它提出了一個結節直徑超過1厘米的叫做巨人孤獨的滑膜chondromatosis [4]。同時,巨大的孤獨的滑膜chondromatosis(大小1 - 20厘米)可能是關節內或關節外。

根據米爾格拉姆,假定PSC出現在3個階段:第一階段是活躍intrasynovial疾病不存在自由intraarticular身體;第二階段是一個過渡階段,包括積極intrasynovial擴散和intraarticular鬆散的機構;第三階段是多個寬鬆的身體沒有明顯intrasynovial疾病[6]。由於缺乏明顯的臨床症狀和射線照片做出正確的診斷的困難,第一階段是罕見的。

PSC的病因尚不清楚。沃納等同事chondromatosis彎頭的研究,發現這種疾病會影響占主導地位的肢體,導致生物力學的assumptation壓力可能是一個因素的形成SC [7]。遺傳傳輸可能是另一個因素,一些作者增加家族聚類(7、8)。

PSC的確切發病機製了解甚少,但人們普遍認為這個過程包括一個良性反應性化生subintimal結締組織的滑膜。作為原始間充質細胞分化成成熟的軟骨細胞,hyalinecartilage形成的結節,斷絕,成為鬆散的屍體。這些鬆散的機構,滑液滋養,生長在聯合[6]。

臨床表現各不相同,根據網站和是否額外或關節內的。在所有情況下,導致關節內或關節外質量。關節內的involment禮物與關節疼痛、積液、剛度、撚發音,鎖定,讓路,繼發性退行性變化與鬆散的機構。大多數病人有很長的病史正確診斷之前,什麼是最重要的,臨床特征並不有助於區分這個實體和滑膜軟骨肉瘤[9]。

PSC的成像技術包括平片和imiging先生。射線照片上看起來大質量有或沒有羽毛鈣化,質量或圓的鈣化。質量可能會縮進或侵蝕到周圍骨和軟骨肉瘤的表象。在大約11%的情況下有壓力侵蝕的骨頭,在88%的情況下離散電台在胸部平片上的透明料[10]。imiging先生允許可視化uncalcified損傷或病變在最初的階段,不存在鬆散機構[11]。的出現滑膜chondromatosis在MRI是可變的,取決於滑膜增生和鬆散體形成的相對優勢。intrasynovial群眾分成小葉的邊界和同質中間信號在t1加權圖像和高信號在T2加權像上[12]。

克雷默說,有三個不同的磁共振成像模式,這取決於各種滑膜chondromatosis組件的存在和分布的階段過程成像[11]。模式顯示multi-nudeate細胞,isointense或略hyperintense肌肉在T1WI和T2WI hyperintense。模式B模式相似,但與額外的信號由於存在空洞病灶鈣化。模式C顯示病灶的外圍hypointensity和中央脂肪信號強度二次骨化。Gadolinium-DTPA可以用於評估滑膜活動和區分早期滑膜chondromatosis從一個簡單的關節積液(5、13、14)。

滑膜chondromatosis的組織學顯示cellualr透明軟骨安排在小集群由纖維組織分隔。軟骨細胞可能顯示小細胞異型性,細胞核呈不規則深染,偶爾bi-nucleate或multi-nucleate細胞。這些變化可能模仿惡性腫瘤,可能導致錯誤的軟骨肉瘤的診斷tretatment後續的影響。據等人在1990描述組織學標準來區分良性和惡性轉化滑膜chondromatosis:惡性變化是caracterised標記細胞異型性;軟骨細胞排列與集群出現損失表,出現壞死,有絲分裂和黏液樣特性和侵犯鄰近組織[15]。

在治療PSC的有兩個選擇:一個開放與鬆身體切除手術,部分synoviectomy,描述了作者(7日16日至18日),和一個關節鏡治療。關節鏡治療已經報道了intraarticular PSC[20] 16日,19日,但沒有長期的研究已經比較開放和關節鏡治療。開放手術治療是首選的extraarticular參與有限的解剖空間[21]。

放射治療有利於reccurent損傷和抑製FGF-9被建議作為一種非手術方法治療原發性滑膜chondromatosis (22、23)。

這可能拯救了孩子從進一步手術治療和不必要的化療。

總之,PSC主要影響大關節,膝關節和髖關節,但非典型關節外或關節內的involvment可能發生。失蹤的鈣化物質隻有磁共振成像允許uncalcified病變的診斷在最初階段。診斷以及病變特征,良性或惡性,必須保證組織學檢查。建議定期隨訪檢查,包括imiging先生長達2年。繼發性退行性關節炎是最常見的並發症,長期疾病[5日,14日,24日,25日]。切除後複發也報道[6日,14日,26日,27日]。惡性轉化軟骨肉瘤是一種已知的嚴重並發症,它是少見[5日,14日,24日,25日]。

整形外科醫生、放射科醫生和病理學家需要意識到這個條件和組織病理學專家意見應該得到,因為這個良性的條件可能與惡性腫瘤混淆。

引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Bukva B, Brdar R, Vrgoc G, Krivokapic B, Ducic年代,et al。(2016)主要的髖關節滑膜Chondromatosis Adolescent-A病例報告。中國斯圖1 (6):doi http://dx.doi。org/10.16966/2471 - 4925.119

版權:©2016 Bukva B等。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2016年4月17日

接受日期:2016年5月09

發表日期:2016年5月16日