文摘

成人軌道xanthogranulomatous疾病(AOXGD)是一個異構組症狀通常是罕見的。的一個提議sub-classification AOXGD包括4個亞型,分化是基於其變量臨床特征:成人xanthogranuloma (AOX),漸進性壞死的xanthogranuloma (NBX) Erdheim-Chester疾病(ECD),和成人哮喘和眼周的xanthogranuloma (AAPOX)。這些實體分享“標誌”的發現細胞組織病理學,泡沫和Touton-type巨大細胞。診斷這些可能是一個挑戰,常常誤導管理。我們麵臨這有趣的案例一個54歲的女性麵對多個黃眼周的皮膚損傷了好幾年的推定診斷簡單黃斑瘤組織病理學檢查的基礎上這些病變之前運行切片在另一個機構。AOX的正確診斷是直到病人呈現給我們的三級眼科中心為了更好的美容治療。我們相信,這個實體是忽略了由於其稀有性。眼科醫生,皮膚科醫生、全科醫生和病理學家在日常實踐中應考慮AOXGD時適用。

關鍵字

Xanthogranuloma;組織細胞;Touton巨細胞;黃斑瘤

介紹

成人軌道xanthogranulomatous疾病(AOXGD)是一個異質群體是罕見的症狀,越來越認識到過去2年[1,2]。這些實體共享一個公共的組織病理學發現黃色瘤細胞和Touton巨型細胞“標誌”。它們包括:成人xanthogranuloma (AOX),漸進性壞死的xanthogranuloma (NBX) Erdheim-Chester疾病(ECD),和成人哮喘和眼周的xanthogranuloma (AAPOX)。他們的鑒別診斷是非常廣泛和重疊,因此特別注意臨床表現作出正確的診斷很重要,由於額外的組織病理學確認組織診斷。我們提供臨床與AOX的曆史案例,已經忽略了好幾年,直到適當的診斷是在我們的三級眼科保健中心。

這個案子

54歲的沙特夫人麵對持續多個黃皮膚損傷涉及4眼皮在過去4年(圖1)。她給了高脂血症治療,但健康的曆史。病人的曆史運行切片上眼瞼病變在其他地方做類似的黃斑瘤組織病理學診斷。她被普遍稱為整形外科醫生更好的化妝品管理她的病變。她最初的皮膚病變切除在我們中心也被診斷為黃斑瘤(圖2)。然而,由於雙方更深介入她的軌道,皮膚廣泛參與和更廣泛的病理條件的懷疑我們oculoplastic外科醫生,進一步切除右橫向內眥皮膚損傷的麵積和深度軌道組件是去除潛在的骨膜的協助下完成的。軌道組織切除的組織病理學檢查顯示表的泡沫很少有聚集的淋巴細胞(圖2 b和2 c)其中一些正在形成生發中心。巨大的細胞包括Touton巨大細胞(圖2 d)。顯著纖維化明顯,但沒有任何證據表明漸進性壞死的部分(圖2 e)。黃色瘤細胞顯示和CD68陽性染色時消極的s - 100和CD1a(圖2)。xanthogranuloma的最終診斷。 She was further evaluated medically to rule out asthma and/ or systemic associations. The areas of her skin incisions were managed by direct closure with no need for skin graft or reconstruction. The patient had good postoperative cosmetic appearance with no eyelid margin malpositioning or lagophthalmos. She was referred from a general hospital where her systemic work up was reported to be negative.

圖1:持續多個黃皮膚損傷涉及所有4眼敷在眼皮上

圖2:組織病理學檢查的黃斑瘤
答:最初的皮膚損傷診斷為黃斑瘤
B和C:軌道組織切除的組織病理學檢查顯示表的泡沫很少有淋巴細胞的聚集
D:巨型細胞包括Touton巨大細胞
艾凡:顯著纖維化明顯,但沒有證據表明漸進性壞死
F:黃色瘤細胞顯示和CD68陽性染色而消極
s - 100和CD1a

討論

成人xanthogranuloma (AOX)是最常見的成人軌道xanthogranulomatous疾病亞型(AOXGD),這是一個異構群4綜合症與變量臨床特征和目前知之甚少[1,2]中描述的4個亞型,漸進性壞死的xanthogranuloma (NBX)是最常遇到的後跟Erdheim-Chester疾病(ECD)和成人哮喘和眼周的xanthogranuloma (AAPOX) [1, 2]。4綜合症,NBX是最常見的兒童早期開發和AAPOX緊隨其後,而AOX是最常見的AOXGDs亞型。

漸進性壞死的xanthogranuloma特點是皮下皮膚損傷的存在,往往形成潰瘍,成為纖維化。它常常影響20到85歲的成人患者中,無顯著性偏好。經常相關係統性研究包括內髒器官的參與,如脾、心、肺、腎和中樞神經係統,而最常見的血液發現paraproteinemia和多發性骨髓瘤(2、3、4)。兒童早期開發是一種特發性lymphohistiocytic滲透在軌道的條件以及內部器官包括心髒、肺、複古的腹膜,骨骼,和其他組織。這種情況往往是致命的,與死亡由於心肌病,嚴重的肺部疾病,或慢性腎功能衰竭。雙邊擴散軌道質量應該提醒臨床醫師和/或病理學家的可能性這一嚴重係統性疾病(1、2、5)。AAPOX很少見,通常與雙邊橘黃禮物,升高,使硬化,non-ulcerated xanthomatous眼瞼和/或軌道質量。它通常延伸到前軌道脂肪和有時涉及到額外的眼部肌肉和/或淚腺(s)(1、2、6]大多數病人體驗成人哮喘發作在幾個月到幾年發病後眼周的病變,底層機製不理解,但它可能是一個免疫相關錯亂與伴隨的細支氣管和眼附屬器功能障礙[6]。

最後,一個孤立的AOX xanthogranulomatous non-Langerhans組織細胞的疾病沒有明顯的係統性的參與。AOX的發病機製尚不清楚,但它似乎涉及一個immunemediated過程基於相關的廣泛的免疫異常和免疫相關係統性疾病(7、8)。這是最常見的實體在這組疾病,影響患者的年齡從38歲到79歲,也沒有性別偏好。通常是自限性的,不需要積極的治療與其他亞型的AOXGDs [2]。我們的病人沒有係統性的參與。她高脂血症可能在誤導輔助黃斑瘤最初的印象,但仔細檢查額外的組織和臨床懷疑幫助我們達到最終的準確診斷。

鑒別診斷非常廣闊的每個類別與幾個可能的實體。這包括少年xanthogranuloma,韋格納肉芽腫病,朗格漢斯組織細胞增生症,Rosai-Dorfman疾病,軌道pseudotumer,格雷夫斯氏病、多發性骨髓瘤和淋巴瘤。診斷可能挑戰甚至在群AOXGDs由於重疊表示[9、7]。然而,組織病理學發現和確認的免疫組織化學染色有助於診斷。AOXGDis特點是組織的滲透“標誌細胞”組成的泡沫和Touton-type巨大細胞。這些是non-Langerhans周圍因此顯示和CD68陽性染色CD163雖然顯示-和s - 100染色,Langerin和CD1a[2, 9日7]。

除了手術切除的眼周的病變,如在我們的例子中,intralesionalcorticosteroid注入一直建議避免使用係統性糖皮質激素和細胞毒性劑[8 10]。眼周的皮質類固醇注射並發症包括視網膜中央動脈阻塞、眼瞼壞死和皮下脂肪萎縮,但仍建議作為安全模式在部分有效的方法治療,如放射治療[10]。

總之,似乎AOXGD的診斷在世界的這一部分是被忽視了可能是因為較低的臨床懷疑。外科醫生和衛生工作者(不僅眼科醫生)可能參與眼周的皮膚損傷的外科治療應該意識到這組疾病。適當的早期診斷是至關重要的管理特別是在兒童早期開發等更嚴重的亞型。有足夠程度的懷疑,診斷應根據病史和特定的組織病理學研究。

的利益衝突

KKESH研究部門已經批準了這個案例報告:RP 1502 - cr。作者沒有利益衝突和財務信息披露與這個手稿。

引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Dosari SA,侯賽因哈,Maktabi Alkatan一(2016)眼周的成人Xanthogranuloma (AOX)最初誤診為黃斑瘤:一個案例報告。中國斯圖1 (3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2471 - 4925.117

版權:©2016 Dosari SA等。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2016年3月10

接受日期:2016年5月09

發表日期:2016年5月16日