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文章類型:病例報告

引用:科坦·K, Meena SC, Shivlal S, Kamal K(2017)一例Klippel - Feil綜合征患兒脊髓解栓的麻醉處理:一例病例報告。中華臨床雜誌2(2):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-9956.130

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出版的曆史:

收到日期:2017年9月16日

接受日期:2017年10月23日

發表日期:2017年10月28日

摘要

Klippel Feil綜合征是一種骨骼疾病，其特征是兩個或多個頸椎融合異常，通常自出生以來就存在。這是一種常染色體顯性的先天性缺陷。它的特征是典型的後發際線低、頸蹼短、頭頸部活動受限的三聯征，多與腰骶部的一簇毛發和斜頸(頸部位置異常)有關。該綜合征的許多方麵正在浮出水麵，尚不清楚它是一個單獨的實體，還是先天性脊柱畸形的一部分。作為麻醉師，我們應該意識到並準備好處理困難的氣道管理。在此，我們報告一個病例與預期的氣道困難相同，我們在視頻喉鏡的幫助下成功地管理氣道。我們也準備好纖維支氣管鏡根據標準研究所的協議。我們觀察到視頻喉鏡可以是處理這類病人的一個好的選擇。

關鍵字

Klippelfeil綜合症;椎骨性結合;頸椎融合;視頻喉鏡

簡介

Klippel Feil綜合征是一種罕見疾病，在4.2萬例活產中有1例發生，在女性中更常見[1]。經典的描述是，由於兩塊或兩塊以上頸椎[2]分割不全，其特征為短頸、低發際線和頸部活動受限三位一體症。這些異常使氣道管理變得困難。在大多數此類病例中，氣道管理具有挑戰性，這主要是由於頸椎不動導致頸部活動範圍受限。此外，頸椎不穩會增加插管過程中神經損傷的風險。

我們報告一名兩歲女童的麻醉管理，她是一名已知的Klippel - Feil綜合征和多椎體異常的病例，並在C5水平進行脊髓解栓手術。

病例報告

一名2歲女童，重10公斤，主訴生長發育不良，由家長帶至本院就診。經檢查，患兒頸部短網狀，發際線低，頭部腫大，胸部不對稱，右手手指屈曲畸形。

胸部X線片(正位片和側位片)顯示融合的頸椎和胸椎後凸。磁共振成像(MRI)顯示脊髓分裂畸形，C2-C6處形成鳴管，頸背連接處脊髓栓係。超聲心動圖顯示心髒正常。超聲檢查排除腎髒異常，顯示正常。

在接受手術的兒科患者中，除了通常的麻醉考慮之外，氣道管理在這種情況下是一個特殊的考慮。患者氣道檢查顯示口張度良好，Mallampati分級為2級，但頸部伸展受限(<20°)。在檢查了患者的異常情況後，我們懷疑她的氣管插管可能是困難的。清醒光纖被描述為這些病人插管的金標準。然而，我們決定使用視頻喉鏡檢查喉鏡，嚐試保持光纖作為備份，因為這是一個兒科患者，並合理地確定能夠使用間接喉鏡插管。在視頻喉鏡下插管失敗的情況下，我們的B方案是插入LMA然後光纖引導插管。

在將患者轉移到手術室(OT)之前，準備好困難氣道推車。為了防止體溫過低的發生，OT溫度維持在33- 35°C之間。除常規藥物外，還製備了琥珀酰膽堿。留用耳鼻喉科小組作為隨訪的緊急氣管造口術，如有需要。

在給她靜脈注射咪達唑侖1 mg後，患者被轉移到急診室。在OT內，安裝了標準監測器，她被注射芬太尼20 mcg和異丙酚20 mg誘導，並進行了檢查視頻喉鏡，顯示Cormac Lehane 2級。隨後，在檢查口罩通氣情況後給予5毫克阿曲庫銨注射液。麵罩通氣4分鍾後，嚐試用視頻喉鏡進行喉鏡檢查(圖1)，患者首次嚐試插管時使用4.5 mm內徑無袖氣管插管，固定在10cm處。插管後，除飽和度探頭和靜脈插管外，所有監護儀均斷開，患者俯臥。重新檢查了雙方的空氣入口，所有的監測器都安裝好了。所有的壓力點都有很好的襯墊。然後把病人交給了外科醫生。以50%的一氧化二氮和1.5 ~ 2%七氟醚氧維持麻醉，肺泡最小濃度(MAC)維持在1左右。術中患者保持容積控製通氣模式，潮氣量80 ml, RR 25/min。 The surgery lasted nearly an hour and 15 mins during which the patient was administered 250 ml of normal saline. After the end of surgery, the incision site was infiltrated with 5ml of 0.25% bupivacaine for post operative analgesia. Then the child was made supine, inhalational agents were stopped and extubated when she met the standard criteria of extubation. The child made an uneventful recovery and was discharged from hospital 4 days after surgery.

圖1:胸部X線片(正位片和側位片)顯示融合頸椎和胸側凸。

討論和結論

Klippel Fiel患者可表現出不同的臨床表現和不同程度的椎體受累。除了典型特征外，這些患者還可能有其他身體係統的一些相關疾病，這可能使他們的麻醉管理困難。除了上頸椎受累外，患者還表現為麵部不對稱和斜頸，21- 50%的患者出現斜頸。20%的患者出現矯形神經表現，其中枕頸異常最為常見。大約60%的患者發生脊柱側凸。一些異常包括寰樞關節的改變，使插管困難，脊柱側凸，使通氣和拔管困難，髓管狹窄，肩胛的楔狀畸形，肋骨缺陷也很常見，這對麻醉師的呼吸機管理構成挑戰。

腎髒異常在Klippel - Feil綜合征患者中很常見，包括雙收集係統、腎異位和雙側腎小管擴張。主要的腎髒異常包括腎積水、缺腎和馬蹄形腎，因此主治麻醉師必須意識到這一點，並分別從避免腎毒性藥物和液體管理方麵規劃術中處理。幾乎14-29%的患者會發生心血管異常，最常見的是室間隔缺損，其他心血管異常有(動脈導管未閉、二尖瓣脫垂、二尖瓣和主動脈縮窄)[3-5]。Klippel - Feil綜合征患者的頸部突然旋轉運動可誘發暈厥發作。因此，在接受Klippel - Feil綜合征患者進行手術前，必須調查所有這些情況，並相應地計劃誘導和術中管理。它也可以表現為各種其他臨床綜合征，如胎兒酒精綜合征，Goldenhar綜合征和其他異常。

這些患者的氣道管理需要特別護理。這些患者有潛在的不穩定的頸椎和異常的寰枕連接，容易增加神經損傷的風險。頸椎活動受限及相關異常會使麵罩通氣和插管困難。清醒光纖被認為是這些患者最安全的技術，但需要患者的合作。由於我們的病人是一個孩子，我們決定去檢查喉鏡與光纖作為備份，以防不可能插管的病人用視頻喉鏡。Fernandes等和Ahuja等人曾使用類似的方案管理klippel feil綜合征患者的氣道[6,7]。

在所有的氣道管理方式中，我們認為對於有頸椎病理的患者，最佳插管方式是清醒的纖維插管。其優點是:(1)清醒自主呼吸的患者能維持自己的氣道(2)插管時不需要脊柱運動，(3)插管工具，可確認氣管插管的位置，(4)成功率高(5)並發症低(6)患者接受度好。接觸困難的氣道時必須謹慎。全麵的術前檢查和“準備工作”，幾種替代技術的可用性，願意呼叫專家幫助，外科醫生隨時準備提供手術氣道和/或道德支持，以及大量的常識，都有助於確保良好的結果。

的利益衝突

沒有一個

同意

書麵知情同意從孩子的父親的學術和研究。

參考文獻

1. Stephen R Pledger(2003)頸椎疾病。骨科秘密，第三版。
2. Hensinger RN, Lang JE, MacEwen GD (1974) Klippel-Feil綜合征;相關異常的星座。骨關節外科雜誌56:1246-1253。［Ref。］
3. Naguib M, Farag H, Ibrahim A el-W (1986) Klippel-Feil綜合征的麻醉考慮。Can麻醉劑Soc J 33: 66-70 [Ref。］
4. Al Zahrani T(2007)一例新生兒KlippelFeil綜合征逆行LMA插入病例報告。中國麻醉學雜誌19:625-629。
5. Farid IS, Omar OA, Insler SR(2003)接受心髒手術的Klippel-Feil綜合征患者的多重麻醉挑戰。中華心血管雜誌17:502-505。［Ref。］
6. Fernandes ML, Faria NC, Gonçalves TF, Santos BH (2010) Klippel-Feil綜合征合並唐氏綜合征患兒扁桃體切除術的麻醉。病例報告。Rev胸罩麻醉60:315-320。［Ref。］
7. Ahuja V, Kazal S, Gombar S, Thapa D, Bahadur R(2012)滑翔鏡預測Klippel-Feil綜合征患者氣道困難。麻醉學臨床藥學雜誌28:532-534。［Ref。］

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