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文章類型:病例報告

引用:Rogers IM(2017)嬰兒幽門狹窄的麻醉挑戰。中華臨床雜誌2(1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-9956.124

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出版的曆史:

收到日期:2017年3月20日

接受日期:2017年4月18日

發表日期:2017年4月24日

1903年，早期觀察嬰兒幽門狹窄(PS)異常情況的醫學觀察員Freund博士宣布，過量的酸是[1]的原因。這一理論在多年後被悄然遺忘。胃內容物的明顯酸性可能歸因於封閉幽門後分泌的酸的聚集。事實上，當隻測量pH值時，差別很小。隻有測量了基礎酸的輸出或組胺刺激的輸出，才能檢測到幽門肌切開術前後嬰兒酸分泌的大幅增加[2,3]。

近年來，越來越多令人信服的證據表明，高酸性確實與這種疾病的發展有關——它是一種主要的遺傳體質疾病。

1. 胃酸進入十二指腸是幽門括約肌收縮最有力的原因。[4]。在新生兒高胃泌素血症[5]的營養效應的影響下，重複括約肌收縮導致工作肥厚是公認的。括約肌肥厚的機製是由於生長因子的局部積累，以應對新生兒高胃泌症(一種已知的新生兒胃腸道生長刺激物)所促進的反複收縮。早期的論文暗示生長因子的累積是導致括約肌肥厚[6]的主要異常。事實顯然並非如此。
2. 懷孕的狗通過注射五味素人工刺激酸的分泌，導致84隻幼犬中有24隻的括約肌肥大，與人類的括約肌肥大難以區分。14隻幼犬出現十二指腸淺表潰瘍[7]。幽門狹窄嬰兒(PS)的男女性別比為5/1，與患有十二指腸潰瘍(DU)的成人性別比相當，十二指腸潰瘍是一種典型的胃酸過多引起的疾病。事實上，患有DU的成年人也和患有PS的嬰兒一樣，擁有O型血的優勢。(8、9)。此外，已知男性早產嬰兒比早產女嬰分泌更多的酸，這一現象可以一下子解釋性別發病率。
3. 出現生物堿的嘔吐新生兒總是有ps -這反映出他們的嘔吐物具有高酸性，而患有其他疾病的新生兒嘔吐物的酸性較低[11]。
4. 遺傳學對因果關係的影響是真實的，但不是唯一的。同合子的一致性率雖然大於異合子的一致性率，但仍僅為0.25 ~ 0.44[12]。喂養方式的差異——例如總是把剩下的母乳喂給雙胞胎中的第二個——可能是相對喂養不足的原因。焦慮加劇的初產婦可能會更頻繁地給嘔吐的嬰兒喂奶，從而增加了括約肌收縮的頻率，從而解釋了頭胎占優勢的原因。重要的是新手媽媽，而不是第一個出生的嬰兒。當胃清空[13]時，成人括約肌對進食的反應比括約肌收縮(饑餓收縮)更強烈、更頻繁。因此，嘔吐的PS嬰兒的相對喂養不足在這種情況的保守治療中起著重要作用。
5. 事實上，PS的所有奇怪的臨床特征都很容易用比平常更大的頂葉細胞團的遺傳(遺傳性高酸性)來解釋。
6. 家族史與家族遺傳的增加的頂葉細胞團和男性優勢的基礎上更大的高酸性。
7. 正常新生兒在出生後3周左右出現酸性峰值。從出生到出生的酸度上升被認為是由於胃泌素和胃竇酸度之間的負反饋最初不敏感。當負反饋在3周成熟時，酸性峰值逐漸下降(圖1)[15,16]。據推測，這種早期的發育現象確保了腸道感染的酸屏障一直維持到那個時候。海曼等人證實了早產嬰兒的酸性峰值。4周齡時基礎酸產量是1周齡時的3倍，最大酸產量[17]也有類似的增加。因此，在4周左右經常出現PS是一個簡單的解釋。


圖1:胃酸、內源性因子和胃蛋白酶的各項指標在17 d左右達到峰值

8. 不做手術、在頭幾個月接受或不接受藥物治療而存活下來的PS嬰兒有望完全治愈。其原因是胃酸減少，幽門腔隨著年齡的增長而逐漸變寬。
9. 傳統的治療方法包括使用變劑量的阿托品並定期洗胃和喂養不足，最初是為了減少幽門括約肌痙攣。實際上，這三種方法都會降低胃酸，從而減少括約肌收縮的頻率。新生兒服用紅黴素會增加PS發生的頻率，這一觀察結果不足為奇。紅黴素，一種胃動素激動劑，特別增加胃竇運動，並導致幽門球收縮[18]。

麻醉的問題

常規的術前治療包括通過靜脈內治療糾正液體和電解質問題，並允許未成熟的腎髒糾正問題。這可能需要1到2天的時間。

在西方世界，50% - 60%的PS嬰兒中發現了不同且依賴於症狀持續時間的堿血症，這給麻醉師帶來了特別的問題[19,20]。術前低的二氧化碳水平可能導致呼吸驅動減弱，並使麻醉恢複複雜化

這些綜合問題導致了許多涉及術前液體補充量和質量的複雜策略。所有這些策略都包括接受酸的持續流失，並試圖取代和恢複正常的電解質和酸堿平衡。

還有另一種方法。為什麼不立即從源頭消除酸、液體和電解質的流失?為什麼不關掉水龍頭呢?

H2受體拮抗劑的使用確實具有顯著的優勢。Banieghbal等[21]已經證明靜脈注射西咪替丁能迅速糾正代謝性堿中毒，因此當天就可以進行手術。H2受體阻滯劑或質子泵抑製劑不僅能阻止酸的流失，還能減少液體和電解質的流失。他還證明，當超聲顯示胎兒厚度在3毫米或以下的嬰兒接受靜脈注射西咪替丁治療時，17個嬰兒中有16個完全治愈。但那是另一個故事了![22]。

參考文獻

1. 肥厚性幽門狹窄史及其治療。布爾曆史醫學3:465-615。
2. Rogers IM, Drainer IK, Dougal AJ, Black J, Logan R(1979)血清膽囊收縮素、基礎酸分泌與嬰兒肥厚性幽門狹窄。Arch Dis Child 54: 773-775。［Ref。］
3. Heine W, Grager B, Litzenberger M, Drescher U(1986)痙攣性肥厚性幽門狹窄嬰兒的Lambling胃液分析(組胺刺激)結果。padatr Padol 21: 119-125。［Ref。］
4. Cook AR(1974)十二指腸酸化:十二指腸第一部分在狗胃排空和分泌中的作用。胃腸病學67:85 - 92。［Ref。］
5. Rogers IM, Davidson DC, Lawrence J, Ardill J, Buchanan KD(1974)新生兒胃泌素和胰高血糖素的分泌。Arch Dis Child 49: 796-801。［Ref。］
6. Oshiru K, Puri P (1998) IHPS患者幽門肌中胰島素樣生長因子和血小板衍生生長因子升高。外科雜誌33:378-381。［Ref。］
7. Dodge JA, Karim AA(1976)五甲素誘導幽門肥厚。嬰兒肥厚性幽門狹窄的動物模型。腸道17:280 - 284。［Ref。］
8. Koster KH, Sindrup E, Seele V (1955) ABO血型與胃酸。柳葉刀》9:52-55。［Ref。］
9. Dodge JA (1967) ABO血型與嬰兒肥厚性幽門狹窄。中華醫學雜誌4:781-782。［Ref。］
10. 早產嬰兒出生後10天的胃酸。Am J Dis Child 100: 1123-1126。［Ref。］
11. 嬰兒嘔吐中的堿中毒。Arch Dis Child 6: 293-302。［Ref。］
12. Schechter R, Torfs CP, Bateson TF(1997)嬰兒肥厚性幽門狹窄的流行病學。兒科圍產期流行病學11:407-427。［Ref。］
13. 張誌強，張誌強，張誌強，等。［Ref。］
14. 幽門狹窄:選擇性的內科和外科治療。16年經驗的調查。柳葉刀》1:119 - 121。［Ref。］
15. Agunod M, Yamaguchi N, Lopez R, Luhby AL, Glass GB(1969)新生兒和嬰兒鹽酸、胃蛋白酶和內源性因子分泌的相關性研究中華消化雜誌14:4 -413。［Ref。］
16. Rodgers BM, Dix PM, Talbert JL, McGuigan JE(1978)正常人新生兒空腹和餐後血清胃泌素。外科13:13-16。［Ref。］
17. Hyman PE, Clarke DD, Everett SL, B Sonne, D Stewart等(1985)早產兒的胃分泌功能。中華兒科雜誌106:467-471。［Ref。］
18. San Fillipo A(1976)嬰兒肥厚性幽門狹窄與攝入乙酰紅黴素有關。報告5例病例。外科11:177-180。［Ref。］
19. Dalton BG, Gonzalez KW, Boda SR, Thomas PG, Sherman AK，等(2016)優化液體複蘇治療嬰兒肥厚性幽門狹窄[J] .兒科外科雜誌51:1279-1282。［Ref。］
20. Goh DW, Hall SK, Gornall P, Buick RG, Green A，等(1990)幽門狹窄患者血漿氯離子和alakalemia。雜誌外科77:922-923。［Ref。］
21. 靜脈注射西咪替丁快速矯正肥厚性幽門狹窄的代謝性堿中毒:初步結果。兒科外科Int 25: 269-271。［Ref。］
22. Banieghbal B(2013)個人溝通。

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