摘要

本研究的目的是描述一個與雙側腎囊腺瘤相關的結節性皮膚纖維化，發生在一隻7歲的雜交母狗身上。患者頭部、耳朵、四肢、胸部、乳房和腰部有多發結節。在體格檢查中，可以確定腰旁胃中區體積的擴大以及觸診時腹部疼痛的敏感性。患者行腹部超聲檢查，發現左、右腎皮質囊腫，直徑分別為7,3 cm × 5,1 cm和1,0 × 1,0 cm。對皮膚結節進行抽吸和細胞學檢查，但分析不確定。皮膚結節和腎髒病變活檢後，組織病理學分析分別與結節性皮膚纖維化和囊性腎腺瘤相吻合。由於左腎囊腫的大小，建議部分切除;然而，患者選擇隻進行臨床隨訪。患者存活了9個月，最終因腎囊腫破裂去世。報告一個不尋常的病例有助於對其他疾病的鑒別診斷，因為這種疾病的診斷和治療方法在科學文獻中都沒有完全定義。

關鍵字

犬;腫瘤;副腫瘤綜合征

簡介

原發性泌尿係統腫瘤很罕見，約占狗腫瘤的1%，貓和狗的病因仍不清楚[2]。腺瘤是一種罕見的良性腫瘤，起源於上皮組織，通常是偶然發現的，其特征是單個皮質、圓形和限定的腫塊，直徑可達2厘米。腎囊腺瘤是一種罕見的良性腫瘤，起源於上皮組織，表現為腎髒中積聚的分泌物。

腎腫瘤患者的臨床體征通常是非特異性的，取決於病變的範圍。最常見的臨床症狀是冷漠、厭食、嘔吐、進行性體重減輕和腹瀉。在臨床檢查腹部腫塊，腎腫大和腹部壓痛可被確定為[2]。

腎囊腺瘤的主要鑒別診斷包括腎周囊腫、腎假性囊腫、多囊腎、膿腫、血腫、肉芽腫和[4]棘球蚴病。

影像學對腎髒形態學成分的定位、定標和表征至關重要。x線攝影可顯示腎實質明顯增大，排泄尿路造影可劃定病變範圍及評估腎功能。

腎髒超聲可顯示無回聲或低回聲結構的存在，這是囊性堆積的特征;胸部x線和腹部超聲檢查對於發現可能的遠處轉移[5]很重要。

對於沒有轉移的惡性腎髒腫瘤，推薦的手術治療方法是完全切除受累腎髒的單側腎，減少腹部其他器官的壓力。在手術前，需要評估對側腎髒的功能，因為雙側腎髒功能障礙可能導致較差的預後。部分切除可用於良性局灶性病變或因雙側功能障礙而需保留腎功能的情況。

有些腫瘤可能促進遠離原發腫瘤部位的改變;有時這些變化與腫瘤和/或其轉移沒有直接關係，被稱為副腫瘤綜合征(PNS)[7]。臨床症狀通常由血液中體液物質的產生和釋放引起，在遠離原發腫瘤[8]的部位產生影響。

結節性皮膚纖維化是一種罕見的副腫瘤綜合征，表現為出現多個皮膚病變，通常與雌性動物的囊腺癌或腎囊腺瘤和子宮平滑肌瘤相關[7-9]。因此，該綜合征是膀胱腺癌或腎膀胱腺瘤[1]存在的皮膚標記物。

多發結節堅固、鬆散、無痛、局限、生長緩慢，直徑0.2 ~ 5cm[3,5]。結節性病變通常是彌漫性的;然而，它們最常見於四肢、頭部、頸部、胸部和腹部[9]。肢體病變主要位於指間或指墊上，可導致潰瘍和跛行[3,1]。

診斷通過與一般非特異性症狀相關的皮膚病變、皮膚活檢和腎髒超聲檢查來確認。結節組織病理學分析可發現膠原纖維增生[3,5]。

目前尚無治療結節性皮膚纖維化的方法，但潰瘍性結節可通過手術切除。

該病病程長，預後差，為全身性疾病。由於這是一種遺傳疾病，建議通知主人，受影響的動物不應繁殖[3]。

結節性皮膚纖維化是一種PNS，它為囊腺癌或腎囊腺瘤建立了皮膚標記物，並可能先於與終末期腎損傷相適應的臨床變化[1]。

Guaguère E等[5]認為皮膚結節與腎囊腺瘤/囊腺癌的關係並不明確。雖然在大多數情況下，皮膚結節是在腎損傷之前被發現的，但很難估計它們是同時發生還是一個先於另一個發生。有可能是皮膚結節和腎髒囊腺瘤或囊腺癌獨立發生，但有共同的遺傳因素。

病例報告

位於São巴西Paulo Jaboticabal的聯合國環境保護署獸醫醫院的勞杜·納特爾(Laudo Natel)院長住院了一隻7歲的雜種母狗，顯示8個月前出現的頭部(圖1A)、耳朵、四肢(圖1B)、胸部、臀部和腰部有多個牢固的、局限的、無痛的結節。體格檢查顯示腰旁中胃區體積擴大，腹部疼痛不明顯。

圖1:7歲混血母犬，皮膚結節性纖維化。
A.頭部出現皮膚結節。B.左後肢多發皮膚結節。

血象、血清生化、尿分析均無變化。然後對患者進行腹部超聲檢查，顯示左腎皮質有一個直徑為7.3 cm × 5.1 cm的囊性結構(圖2)，右腎皮質有一個直徑為1.0 cm × 1.0 cm的囊性結構。胸部x光片顯示沒有與轉移相符的圖像。

圖2:超聲成像顯示一個囊腫在左腎皮質的一個7歲的雜交母狗。

對皮膚結節行細針穿刺(FNA);然而，細胞學結果是不確定的。隨後，通過腹側中線開腹術對部分皮膚結節進行穿刺活檢，並對腎髒病變進行切口活檢。左腎組織病理學顯示單層單層立方上皮，管狀上皮多灶性乳頭狀增生進入囊腫腔內。突出物的纖維核內可見上皮細胞的小巢和小管。上皮細胞有極低的多形性和有絲分裂活性，與腎腺瘤相容。皮膚鏡檢查見不規則的密集膠原纖維束，纖維細胞少。與周圍結締組織無明顯分界，與結節性皮膚纖維化相容

由於左腎囊腫的大小，建議部分切除，盡管業主選擇繼續進行臨床隨訪。診斷後9個月，患者因腎囊腫破裂去世。

討論

盡管與腎囊腺瘤相關的結節性皮膚纖維化是一種罕見的副腫瘤綜合征[7-9]，但其發生已被Suter M等報道。[10]，Moe L等。[6]，White SD等。[11]，Langohr IM等。[3]，Alves CE等。

該研究中的患者7歲，數據證實了Carvalho MB等人[2]和Alves CE等人[12]引用的觀點:腎髒腫瘤在6至9歲的狗中更常見。

腎囊腺癌和結節性皮膚纖維化是一種罕見的遺傳癌症綜合征，主要在德國牧羊犬品種中觀察到，在其他品種中更罕見，包括金毛獵犬，拳擊手，澳大利亞牧羊犬和混合品種犬[13]。文獻中未見有關種族和性傾向的信息[11,12]。

45隻患有原發性腎髒腫瘤的德國牧羊犬中，43隻有雙側和多灶性腎囊腺癌和大量皮膚結節。23隻狗中有10隻發現了轉移。譜係分析強烈表明該綜合征是遺傳的，可能是常染色體顯性模式[14]。

在本病例報告中，患者在頭部、耳朵、四肢、胸部、乳房和腰部出現多個結節，Turek MM[9]證實了結節病變通常是彌漫性的，但更常見於四肢、頭部、頸部、胸部和腹部。在該病例中，Langohr IM等和Guaguère E等[3,5]也描述了結節生長緩慢，為緊實、局限、無痛的病變。

Ciccarelli S等人[15]描述了一例非典型的腎囊腺癌和結節性皮膚纖維化的病例，發生在一隻已絕交的5歲雜交母狗身上，臨床表現為頭部、頸部和四肢的皮膚結節，但該病例的一個不尋常特征隻涉及一個腎髒。如果腎囊腺癌是單側的，沒有轉移的證據，腎切除術可能是治愈的。腎切除術後，皮膚結節的大小和數量增加。同樣是這些作者報告了結節性皮膚纖維化可能不是一種副腫瘤綜合征，而是一種與FLCN基因突變相關的遺傳疾病。此外，在人類醫學上，皮膚纖維濾泡瘤和結節性皮膚纖維化的發病機製被認為與FLCN基因的單倍不足有關，而不是一種副腫瘤綜合征。

腎腫瘤患者的臨床征象通常為非特異性[3]，腹部腫塊、腎腫大和觸診疼痛敏感可被鑒別為[2];與本病例中觀察到的情況相似，在腰旁中胃區有體積擴張和腹部疼痛敏感

Mosenco AS等[16]也未描述全血計數、血清生化和總甲狀腺素異常，證實血象和生化譜無改變。然而，這些作者報告了尿分析的改變(蛋白尿、血尿和尿密度)，這在本報告中沒有觀察到。腹部超聲顯示雙腎皮質均有囊性結構，與Guaguère E等人[5]一致，他們確認腎髒內囊性堆積可在腹部超聲中很容易識別，與Mosenco AS等人[16]一致，他們描述了一隻11歲家貓左腎的超聲檢查結果。

本例患者雙腎均有腎囊腫，雖然建議進行腎切除術，但導師選擇不進行手術治療。Moe L等[6]認為，單側腎切除是為了減輕對腹部其他器官的壓力。

根據Langohr IM等人[3]的研究，在4 - 5歲時通過計算機斷層掃描可以早期發現腎髒腫瘤，考慮到該綜合征的遺傳特征，可以避免受影響動物的繁殖。腎活檢是另一種檢測一歲以下的動物是否攜帶該綜合征的方法，然後再將它們引入繁殖。

這種疾病的明確診斷是通過對雙腎病變和皮膚病變的組織病理學分析來確定的。首先進行皮膚活檢，觀察組織病理學分析中密集的膠原增生[3,9,5]。根據Mosenco AS等人[16]的研究，超聲引導下囊性內容物引流用於細胞學和有氧分析是可能的。

由於囊腺瘤是一種良性腫瘤，預後良好，但有必要評估病變的大小和部位，以避免因壓迫或阻塞引起的並發症。本研究中患者的囊性結構較大，根據尤斯塔斯R等人[4]的研究，它可以移位和壓迫鄰近的器官，如腸道。這隻狗死於囊腫破裂，證實了Langohr IM等人[3]的報告，他們報告了一隻狗因與本研究患者相同的疾病而突然死亡，隨後，在屍檢檢查中，證實了與腎囊腫破裂相關的腹膜出血的存在。

結論

在本病例報告中，可以觀察到患者的非特異性臨床體征，因此，輔助檢查的結果對正確的診斷和適當的治療管理變得非常重要。

病例報告是重要的，以獲得數據和流行的情感不經常在文獻中描述。因此，病例報告可以增加臨床方麵、實驗室和影像學結果相同的患者的鑒別診斷範圍，使獸醫學的診斷和治療管理更加容易。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Ferreira MGPA, Pascoli AL, Olinger C, Antunes AV, Reis Filho NP，等(2020)與犬雙側腎囊腺瘤相關的結節性皮膚纖維化:病例報告。腫瘤學雜誌5(1):dx.doi.org/10.16966/2381-3318.145

版權:©2020 Ferreira MGPA，等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:09年3月,2020年

接受日期:2020年3月24日

發表日期:2020年3月31日