摘要

作品簡介:ABO血型係統是數百份出版物的主題，一些報告認為它與胃癌、乙型肝炎感染、選擇性霍亂壓力、胃腸道感染、瘧疾和其他疾病有關，但很少有研究表明血型和遺傳疾病之間的關係。

摘要目的:測定安哥拉腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血兒童常見的血型(ABO/Rh)和臨床情況。

方法:采用定量方法進行了分析、描述性、前瞻性研究;該兒科醫院的50名兒童被納入研究。

結果:ORh(+)組在腎病綜合征(42%)和鐮狀細胞性貧血(60%)，其次是ABRh(+)組在腎病綜合征(32%)和鐮狀細胞性貧血(34%)患者的平均年齡(7.7歲SD=4.2)和鐮狀細胞性貧血(7.8歲SD=4.1)，在發病時間上，鐮狀細胞性貧血患者(6.8歲SD=4.1)高於腎病綜合征(1.4歲SD=0.6)。鐮狀細胞性貧血患者出血頻率(43%)高於腎病綜合征(32%)，腎病綜合征患者水腫和發熱頻率(分別為66%和52%)高於鐮狀細胞性貧血(分別為10%和24%);然而，與腎病綜合征(24%)相比，肌痛在鐮狀細胞性貧血(100%)中更為常見。鐮狀細胞性貧血患者的貧血並發症(50/50=100%)與腎病綜合征(2/50=4%)相比，腎病綜合征患者的腎髒疾病(32/50=64%)與鐮狀細胞性貧血(5/50=10%)相比。腎病綜合征患者采用非甾體類抗炎藥(50%)和血液透析(24%)治療，鐮狀細胞性貧血患者采用葉酸+羥基脲治療最多，尤以O組(80%以上)為主。

結論:通過本研究我們可以得出結論，ABRh(+)和ORh(+)血型的兒童更易患腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血。然而，在評估的其他方麵沒有顯著差異。

關鍵字

血型;腎病綜合征;鐮狀細胞性貧血;臨床條件;安哥拉的孩子

背景

毫無疑問，ABO血型是最著名的血型。盡管如此，在臨床實踐中最神秘的人類遺傳多態性，ABO係統是與相容性相關的最關鍵的血型。自發現其抗原以來，它與感染和其他疾病有關，成為數百篇出版物的主題，一些報道認為與胃癌、乙型肝炎感染、選擇性霍亂壓力、胃腸道感染、瘧疾和其他疾病有關[1-3]。

腎病綜合征(SN)是一組體征和症狀，涉及腎小球膜的通透性增加，這是由於其結構和功能屏障的破壞，使蛋白質外滲到腎小球濾液[4]。據估計，健康兒童腎病綜合征的年發病率為每10萬名18歲以下兒童中有2至7例新病例，因此該疾病在兒科中已變得相對常見，約50%的兒童在6個月至5歲之間患病，75%的兒童在5歲以上和10歲以下。根據羅安達兒科醫院參考2019年統計數據的數據，估計僅在2019年，在21644名住院兒童中，就有46人被診斷為腎病綜合征，約占安哥拉首都羅安達[6]某一醫院中患有糖尿病的兒童的0.21%。

腎病綜合征可分為兩類:原發性，與獲得性和特發性或繼發性畸形相關，導致嚴重的代謝紊亂，影響兒童的發育和生長，可導致腎衰竭甚至死亡，其特點是存在不同程度的水腫，大量蛋白尿(尿檢+3和+4的定性蛋白尿或定量蛋白尿超過50mg/ kg/天);低蛋白血症(<2.5g/dL)和高膽固醇血症(高於200mg%)[7]。繼發性腎病綜合征，與全身性疾病相關，如自身免疫性疾病、代謝沉積、實體或造血腫瘤、細菌或病毒感染、藥物或腫瘤等，其中與腎病綜合征相關的潛在全身性疾病，最常見的是2型糖尿病和係統性紅斑狼瘡，對此，通過臨床標準進行NS的診斷。實驗室檢查必須對腎活檢[4]進行組織病理學分析。

鐮狀細胞病是一種常染色體隱性血液病，其特征是由於血紅蛋白編碼基因[8]的突變而導致紅細胞異常。由於它的起源，它也被稱為黑人疾病。曆史上，血紅蛋白變異頻率最高的是在非洲，主要是在中西部和西南大西洋地區。目前，由於不同種族的通婚，這一慢性不治之症在世界多個國家均有發現[8,9]。由於它的起源，它也被稱為黑人疾病。曆史上，血紅蛋白變異頻率最高的地區是非洲，主要是中西部和西南大西洋地區[10]。

目前，由於不同種族的通婚，這種慢性和不治之症在世界上幾個國家都有發現。在非洲，這種疾病預計將出現在卡拉哈裏沙漠以北的撒哈拉以南赤道地區等地區，在那裏它似乎是艾滋病毒蔓延的天然障礙惡性瘧原蟲(蚊子藥)。在非洲，每年有30多萬兒童出生時患有鐮狀細胞病，該疾病在喀麥隆、剛果共和國、加蓬、加納和尼日利亞的患病率為20-30%。與此同時，在烏幹達，這一比例約為45%。這些兒童中的大多數在5歲前死亡(OMS, 2020年)。在羅安達，每年約有16 000名嬰兒出生時患有鐮狀細胞病[11]。盡管缺乏新生兒篩查，羅安達的David Bernardino兒科醫院每年仍接收約1500名新發該病患者[10,11]。

在安哥拉的一個實驗室進行了一項評估鐮狀細胞性狀及其進行電泳的血型的研究，得出的結論是，在研究參與者中鐮狀細胞性狀的發病率很高，盡管參與者人數很少(59名患者)，無法估計安哥拉人口中鐮狀細胞貧血的發病率，但在可疑人群中，這種疾病和鐮狀細胞性狀的發病率很高。尤其是那些有家族病史的人。最常見的血型是O-Rh(+)和AB組-Rh(+)[12]。

盡管一些研究表明血型與各種疾病，特別是傳染病之間的關係，但很少有研究表明血型與遺傳疾病，特別是腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血之間是否存在關係，而關於血型是否與腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血的不同症狀有關的研究則少得多，因此，本研究試圖確定2020年上半年安哥拉羅安達大衛貝納迪諾兒科醫院腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血兒童的血型(ABO/Rh)和臨床條件。

方法

采用定量方法進行了分析、描述性、前瞻性研究。該研究獲得了高等健康科學研究所人體研究倫理委員會的批準(公函號:67/GD/ISCISA/2020)，並得到了羅安達兒科醫院David Bernardino臨床醫生的指導(公函號:110/DPC/HPL/2020)。所有同意參與研究的患者在被告知研究的性質和目的後，必須簽署知情同意書

病人招聘

該研究在所有腎病綜合征患者(50名兒童)和2020年1月至6月在該醫院就診的60名鐮狀細胞病患者中的50名兒童中進行，對腎病綜合征患者的信心指數為99%，無誤差邊際，對鐮狀細胞貧血患者的信心指數為99%，誤差邊際為7.5%。所有在David Bernardino醫院接受治療的腎病綜合征患者都被包括在內，而鐮狀細胞性貧血患者隻包括那些與腎病綜合征患者年齡接近的患者。

腎病綜合征、鐮狀細胞性貧血和血型(ABO/Rh)的診斷

本研究納入的所有患者均已通過臨床方法和適當的實驗室技術診斷為腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血(HbSS)患者，因此在David Bernardino醫院的醫療、護理和實驗室人員的專家會診中進行了隨訪，因此，疾病的診斷不是研究團隊的責任。文中所述的臨床情況由患者及其家屬描述，由調查人員通過開放式和封閉式問題訪談後填寫，其他信息通過查閱患者的臨床記錄獲得，隻有病曆中包含的和患者描述的信息被納入研究。對於本文所述的臨床數據，從含有EDTA(乙二胺四乙酸)抗凝劑的試管中抽取患者血液樣本，用於ABO和Rh血型表型試驗和電泳檢查。血型測定采用微孔板技術，即患者血清與各孔中抗A、抗B、抗D試劑的凝集試驗，用於血型表型鑒定(ABO、Rh)。通過對他們的父母(隻要他們是患者的父親或母親，並與孩子住在同一住所)進行開放和封閉問題的問卷調查，收集更多的信息。其他臨床數據來自患者的醫療記錄。

統計分析

所有描述性統計信息數據和臨床數據均輸入SPSS v20數據庫統計程序(IBM SPSS statistics, USA)，並分析研究結果的表示，以及sigmapplot 12統計程序(Systat Software, Inc.)中準備的圖表。

結果

一般資料(表1)顯示，本研究隨訪的患者大多在ORh(+)組，腎病綜合征21/50(42%)和鐮狀細胞性貧血30/50(60%)，其次是ABRh(+)組，其中腎病綜合征患者占16/50(32%)和鐮狀細胞性貧血患者占17/50 (34%)，ARh(+)和BRh(+)組患者。在腎病綜合征患者中有13/50(26%)，鐮狀細胞性貧血患者中有3/50(6%)，在本研究中沒有Rh患者(-)。在腎病綜合征患者中，男性/女性比例非常接近(24/25)，而在鐮狀細胞性貧血患者中，男性比例略高於女性(28/22)。

血型	腎病綜合征(NS)/鐮狀細胞貧血(SC)
	病理	男性	女	學生	f .曆史	年	生病的時間
	N	n	n	n	N	的意思是±SD	平均值±SD
ABrh +	16/17	8/10	8/7	12/17	1/17	13,1±4,1/9,1±3,0	1,6±0,6/7,4±4,2
Arh +	5/2	1／1	4/1	4/1	0/2	8,1±1,1/5,0±1,4	1,2±0,4/9,0±7,1
Brh +	8/1	3/1	5/0	6/1	0/1	5,4±4,6/13,0±0,0	1,3±0,5/6,0±0,0
Orh +	21/30	12/16	9/14	13/22	3/30	7,5±4,5/7,2±3,5	1,5±0,6/6,3±4,1
總計	50/50	24/28	26/22	35/41	4/40	7、7±4, 2/7, 8±3、5	1，4±0 6/6 8±4、1

表1:血型和患者情況。
(NS)-診斷為腎病綜合征的患者(SC)-診斷為鐮狀細胞貧血的患者(F.History)-有腎病綜合征/鐮狀細胞貧血家族史的患者(祖父母、父母、兄弟姐妹、叔叔和表兄妹)，(SD)-標準差

我們還可以看到(表1)，與鐮狀細胞性貧血兒童(41/50=82%)相比，繼續學習有更大困難的兒童是腎病綜合征兒童(35/50=70%)，隻有4/50(8%)的腎病綜合征兒童有鐮狀細胞性貧血家族史，相比之下，鐮狀細胞性貧血患者40/50(80%)有鐮狀細胞性貧血家族史。腎病綜合征患者的一般平均年齡(7.7 SD=4.2)與鐮狀細胞性貧血患者的平均年齡(7.8歲，SD=3.5)相近，其中ABRh(+)組腎病綜合征患者的年齡最高(13.1 SD=4.1)，而BRh(+)組患者的年齡最高(13.0 SD=0.0)。與鐮狀細胞性貧血(6.8年SD=4.1)相比，腎病綜合征(1.4年SD=0.6)患者與該病的生存時間較短，且ABRh(+)組腎病綜合征(1.6年SD=0.6)患者與該病的共存時間較長，ARh(+)組鐮狀細胞性貧血(9.0年SD=7.1)患者與該病的共存時間較長。

出血是患者最常提及的症狀之一(圖1)，在腎病綜合征(16/50=32%)患者中，AB組(7/16=44%)、a組(2/5=40%)、O組(6/21=28%)、B組(1/8=12%)患者提到出血，在鐮狀細胞性貧血(21/50=43%)患者中，a組(2/2=100%)、B組(1/1=100%)、AB組(10/17=59%)、O組(8/30=27%)患者提到出血，對於這兩種病理，該症狀在男性患者中比女性患者更常見(28/22)。水腫是影響患者生活的另一症狀，在腎病綜合征患者中(33/50=66%)，A組(4/5=80%)、O組(15/21=71%)、B組(5/8=62%)、AB組(9/16=56%)均有提及，在鐮狀細胞性貧血患者中(5/50=10%)，B組(1/1=100%)、A組(1/2=50%)、AB組(1/17=14%)、O組(2/30=7%)均有描述，在兩組患者中，男性患者對該症狀的描述略少於女性患者(24/26)。

圖1:血型和症狀:(出血):出血的病人。(水腫):上肢和下肢有炎症的患者。(發熱):體溫在37.5°C以上的患者。(肌痛):肌肉疼痛的患者。患者按他們描述最多的症狀進行劃分，第一個柱狀圖代表腎病綜合征(SN)患者，第二個柱狀圖代表鐮狀細胞性貧血(SC)患者，柱狀圖中的每一種顏色按血型表示提到該症狀的患者數量。

發熱被描述為患者麵臨的最大問題之一(圖1)，在腎病綜合征患者(26/50=52%)中，AB組患者(16/16=100%)、B組(3/8=37%)、O組(6/21=28%)、A組患者(1/5=20%)均有發熱，在鐮狀細胞性貧血患者(12/50=24%)中，A組(2/2=100%)、B組(1/1=100%)、AB組(6/17=35%)、O組(3/30=10%)均有發熱，在腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血患者中均有發熱。這一症狀在男性和女性中略有相似(16/17)。肌痛也被描述為患者所經曆的症狀之一，在腎病綜合征(12/50=24%)患者中，B組(4/8=50%)、A組(2/5=40%)、O組(5/21=24%)和AB組(1/16=6%)患者提到肌痛，在鐮狀細胞性貧血(50/50=100)患者中，AB組(17/17=100%)、A組(2/2=100%)、B組(1/1=100%)和O組(30/30=100%)患者描述肌痛，在兩組患者中，男性和女性的肌痛描述數據非常相似(31/30)。

在這些患者最常見的並發症中(圖2)，嚴重貧血是最常見的並發症之一，在腎病綜合征患者(2/50=4%)中，這種並發症僅在AB組(1/16=6%)和O組(1/21=5%)中出現，而在鐮狀細胞性貧血(50/50=100%)患者中，AB組(17/17=100%)、A組(2/2=100%)、B組(1/1=100%)和O組(30/30=100%)患者中出現，該並發症加上腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血患者，男性比女性更明顯(29/23)。研究患者的另一常見並發症是腎髒疾病，在腎病綜合征(32/50=48%)患者中，在AB組(12/16=75%)、B組(5/8=62%)、A組(3/5=60%)和O組(12/21=57%)患者中已經在鐮狀細胞性貧血(5/50=10%)患者中觀察到，在B組(1/1=100%)、A組(1/2=50)、O組(2/30=7%)和AB組(1/17=6%)患者中觀察到。在兩組研究中，男性患者的這種並發症比女性患者的發生率低(13/20)。

在評估患者接受哪種治療時(圖3)，我們發現大多數患者接受了一種以上的藥物，在腎病綜合征患者(25/50=50%)中，男/女關係中O組(11/21=52%)、AB組(8/18=50%)、B組(4/8=50)、A組(2/5=40%)的患者中使用甾體類抗炎藥(SAID)最多(16/9)，這些患者使用的另一種藥物(3/50=6%)是非甾體類抗炎藥(NSAIDs)。特別是B組(1/8=12%)、O組(1/21=5%)、AB組(1/16=6%)患者男女比例(2/1)中，血液透析(HDA)是腎病綜合征合並腎髒並發症患者(14/50=28)的另一種常用治療方法，尤其是AB組(3/16=19%)、a組(2/5=40%)、O組(7/21=33%)、B組(2/8=25%)患者男女比例(2/12)。在鐮狀細胞性貧血患者(36/50=72%)中，葉酸+羥基脲(AF+HU)是O組患者中使用的一種藥物(25/30=83%)，AB組(10/17=59%)和a組(1/2=50%)的男女比例(22/14)，另一種藥物(12/50=24%)是Cloxacillin+ perantin (CX+PT)，尤其是B組(1/1=100%)，AB組(6/17=35%)和O組(5/30=17%)的男女比例(6/6)。腎病綜合征患者(9/50=48%)使用抗生素(ATNB)，尤其是AB組(5/16=31%)、B組(2/5=40%)、A組(1/8=12%)、O組(1/21=5%);鐮狀細胞性貧血(3/50=6%)患者中，主要在B組(1/1=100%)、A組(1/2=50%)、AB組(1/17=6%)使用抗生素，加上男女比例(4/8)。

患病時間也是一個經過驗證的參數。部分患者患病1 ~ 5年，腎病綜合征患者中有AB組(16/16=100%)、A組(5/5=100%)、B組(8/8=100%)、21/21=100%，鐮狀細胞性貧血患者中有AB組(10/17=59%)、A組(1/2=50%)、O組(16/30=53%)，男女關係(39/34)。也發現患有該疾病5至10年的患者，腎病綜合征患者中無此症狀。但在B組(1/1=100%)、AB組(6/17=35%)、O組(6/30=20%)中仍有鐮狀細胞性貧血患者，男女關係為7/5。沒有發現11至15歲之間患有腎病綜合征的患者。而鐮狀細胞性貧血患者多為AB組(1/17=6%)、A組(1/1=50%)、O組(6/30=27%)，男女比例為6/9。

討論

在研究中值得注意的是(表1)，ORh(+)組的患者代表了研究的大多數患者，包括腎病綜合征(42%)和鐮狀細胞性貧血(60%)患者，其次是ABRh患者(+)，它也經常出現在腎病綜合征(32%)和鐮狀細胞性貧血(34%)患者中，第一個數據已經預期到了。然而，對於第二個數據，它是令人驚訝的，因為我們的研究團隊在安哥拉的鐮刀細胞性貧血的跟蹤研究表明，ORh(+)血型是受影響最大的，有45%(6/13)的參與者，ARh(+)和ORh(+)血型共占雜合參與者的60%(15/25)的鐮刀細胞性狀(AS)[12]。另一項評估尼日利亞ABO/Rh血型與鐮狀細胞病和糖尿病之間相關性的研究發現，O型血在患者中發病率最高(63%)，其次是B型血(20%)。A血型(17%)最少，AB血型(0%)[13]分布。本研究也與上海的一項調查略有不同，該調查旨在評估ABO血型是否與IgA腎病患者的腎髒結局相關。他們發現，與B組患者相比，非B (O/A型)組患者估計腎小球濾過率(eGFR)基線較低，收縮壓(SBP)、尿酸、乳酸脫氫酶、高敏c反應蛋白和腫瘤壞死因子-α較高，這使他們得出結論，O型和A型患者腎功能惡化的風險較高。這可以用高水平的炎症狀態[14]和烏克蘭的一項研究來解釋，該研究發現，在ORh+和ABRh+抗原[15]的攜帶者中，發生慢性腎髒疾病:腎小球腎炎伴腎病綜合征的可能性最高。

本研究發現(表1)，與腎病綜合征(4/50)患者相比，鐮狀細胞性貧血(40/50)患者的健康狀況與良好家族史的關係更為顯著，即便如此，腎病綜合征(7.7歲SD=4.2)患者的平均年齡與鐮狀細胞性貧血(7.8歲SD=4.1)患者的平均年齡幾乎相似。盡管如此，在與病理共存的時間內，與腎病綜合征患者(1.4年SD=0.6)相比，鐮狀細胞性貧血患者(6.8年SD=4.1)的生存率更高。在我們小組在安哥拉進行的研究中，92%(12/13)的鐮狀細胞性狀(Hb.SS)純合子參與者更年輕，平均年齡為11歲(SD=7.4)， 44%(26/59)的參與者有鐮狀細胞病的直接家族史12];然而，上海腎病綜合征研究的結論是，ABO血型是IgAN進展的一個新的危險因素，而O或a型IgAN患者具有腎功能惡化加重的獨立風險，這可以解釋為他們的標記物水平較高。炎性[14]。

本研究發現(圖1)，出血是鐮狀細胞性貧血患者的常見症狀(43%)，而腎病綜合征患者的常見症狀(32%)，B型和a型血患者的常見症狀(超過40%)，鐮狀細胞性貧血患者的常見症狀(超過59%)。而水腫和發熱在腎病綜合征患者中更為常見(分別為66%和52%)，尤其是A、O型血患者(分別超過71%)和A、B型血患者(分別超過50%)，而鐮狀細胞性貧血患者(分別為10%和24%)主要見於AB型血患者(分別超過99%)和A、B型血患者(分別超過99%)。在所有鐮狀細胞性貧血患者(99%以上)和B、A組腎病綜合征患者(40%以上)中，鐮狀細胞性貧血患者(100%)肌痛發生率高於腎病綜合征患者(24%)。在鐮狀細胞性狀篩選研究中，SS研究的所有參與者都表示，引發會診的症狀是關節疼痛(13/13)，其次是貧血(9/13)[12]。

鐮狀細胞性貧血患者中最常見的並發症(圖2)是貧血(50/50=100%)，特別是在所有血型的患者中，這種並發症也出現在較少的腎病綜合征患者中。(2/50=4%)，特別是在A組和O組患者中，腎病是所有血型(超過50%)腎病綜合征患者(32/50=64%)普遍存在的另一種並發症。相比之下，隻有少數鐮狀細胞性貧血患者(5/50=10%)有此並發症。韓國的一項研究報告稱，腎病綜合征的並發症分為兩類:與疾病相關的並發症和與藥物相關的並發症以及與疾病相關的並發症包括感染(如腹膜炎、敗血症、蜂窩組織炎和水痘)、血栓栓塞、靜脈血栓栓塞和肺栓塞)、低血容量危象(如腹痛、心動過速和低血壓)、心血管問題(如高脂血症)、急性腎衰竭、貧血和其他(如甲狀腺功能減退、低鈣血症、骨病、和內陷)[16]。法國的一項研究發現，“O”型血的鐮狀細胞性貧血患者在疼痛危象組中相對較高(65%)，但[17]無統計學意義。本研究中鐮狀細胞性貧血患者的數據加強了另一項研究，該研究確認鐮狀細胞性貧血不僅是一種以血管閉塞、貧血和溶血為特征的疾病，還伴有炎症增加、高凝、氧化應激增加和精氨酸代謝缺陷[18]。

圖2:血型和並發症:(貧血):血紅蛋白低於8克/分升的患者。(腎髒疾病):腎小球濾過損失大於70%的患者通過肌酐值和排尿量進行評估。患者按他們描述最多的並發症進行劃分，第一個柱狀圖代表腎病綜合征(SN)患者，第二個柱狀圖代表鐮狀細胞性貧血(SC)患者，柱狀圖中的每種顏色代表提到該並發症的血型患者數量。

結果發現，在腎病綜合征患者(圖3)中，非甾體類抗炎藥物治療(50%)和所有被研究患者(40%以上)和血液透析治療(24%)，尤其是A組和O組患者(超過33%)使用最多，在鐮狀細胞性貧血患者中，使用葉酸+羥基脲治療最多，尤其是O組患者(超過80%)。本研究患者的治療方法在韓國的研究中已經有描述，皮質類固醇、烷基化劑、環孢素A和黴酚酸酯已被頻繁用於治療腎病綜合征[16]，一些研究已經開展，聲稱腎病綜合征的重要並發症包括靜脈血栓形成、高脂血症、感染和急性腎損傷，我們的HD患者中A型血患者的患病率，顯著低於一般人群(P=0.0001)。另一方麵，大多數B型血患者的患病率明顯高於一般人群(P= 0.0001)[19,20]。在安哥拉進行的一項評估鐮狀細胞性狀發病率的研究中，Rh(+)血型A和O的患者占鐮狀細胞性狀Hb AS患者的60%(15/25)，純合(Hb SS)患者的60%(8/13)，即使沒有診斷，也發現30%(4/13)的鐮狀細胞性狀(Hb SS)患者雜合。已經接受過化療(羥基脲類)和抗血小板(Persantin)治療，62%(8/13)使用過葉酸，15%(2/13)已經接受過輸血，這又證實了一項研究報告，基於鐮狀細胞病病理生理機製的靶向治療包括羥基脲類、l -穀氨酰胺類、crizanlizumab和其他目前市場上或即將上市的藥物。一項評估鐮狀細胞病O型血患者血管閉塞危機增加的研究發現，在72例(81%)納入研究的患者中，37例(51%)具有O型血表型，而35例是非O型血[A -18;B-14組和AB -3組]，其中37例(42%)患者正在接受羥脲[17]穩定治療。

研究中發現(圖4),所有腎病綜合症患者(50/50 = 100%)無論血型和許多鐮狀細胞性貧血患者(27/50 = 54%)尤其是在病人組中AB, O和與疾病(超過50%)住不到六年,然而,在鐮狀細胞性貧血患者一些病人與疾病生活了6到10年,尤其是B組患者血液和AB和另一組與疾病生活了十多年,西儲大學(Western Reserve University)研究人員的一項研究得出的結論是，在北美以外地區，鐮狀細胞性貧血患者的預期壽命為30至40歲，已經製定了許多控製鐮狀細胞性貧血的指南，包括兒童青黴素預防、輸血和肺炎球菌疫苗[22]。美國作者的另一項研究報告稱，在歐洲和北美，腎病綜合征是16歲以下兒童最常見的原發性腎小球疾病，在首次出現症狀時，約80%的兒童在皮質類固醇治療4周後達到完全緩解，並被分類為類固醇敏感型腎病綜合征(SSNS)，盡管如此，類固醇耐藥型腎病綜合征(SRNS)患者治療更具有挑戰性。10年內36% -50%進展為終末期腎病[23]。

圖3:血型和治療:(FA+HU):用葉酸+羥基脲治療的患者。(SAID):接受類固醇抗炎藥物治療的患者。(非甾體抗炎藥):用非甾體抗炎藥治療的患者。ANTB:用抗生素治療的病人。(CX+PT):治療氯唑西林+普丁的患者。(HD):接受血液透析治療的患者。患者按他們描述最多的治療方法進行劃分，第一個柱狀圖代表腎病綜合征(SN)患者，第二個柱狀圖代表鐮狀細胞性貧血(SC)患者，柱狀圖中的每種顏色代表提到該治療方法的血型患者數量。

圖4:血型與患病時間:(1至5年):患病1至5年的患者。(6至10年):患病6至10年的患者。(11至15歲):患病年齡在11至15歲之間的患者。患者按他們描述最多的治療方法進行劃分，第一個柱狀圖代表腎病綜合征(SN)患者，第二個柱狀圖代表鐮狀細胞性貧血(SC)患者，柱狀圖中的每種顏色代表提到該治療方法的血型患者數量。

結論

我們在這項研究中可以得出孩子血型ABRh(+)和ORh(+)更犯下腎病綜合症和鐮狀細胞性貧血,雖然在其他方麵沒有顯著差異評估,這項研究似乎是第一個生病的人口發達在安哥拉AB血型中存在大量比血型a和B,提高懷疑這可能是原因找到更少的人在AB血型的成年人,這表明兒童死亡率更高，然而，需要進一步的兒童研究來評估這種可能性，不僅是在腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血患者，還有其他疾病患者。

研究的局限性

該研究的一個局限性是患者數量，每組隻有50人，但代表了100%的腎病綜合征患者和約83%的鐮狀細胞性貧血患者，因此他們可以代表研究人群。另一個限製是我們沒有進行其他實驗室測試來評估被研究患者的臨床狀況，因為這項研究沒有獲得資金，是由研究人員的資金開發的，這不足以支付其他費用。

鳴謝

作者要感謝David Bernardino兒科醫院的管理人員和所有工作人員，感謝他們批準在他們的機構開展這項研究，他們也感謝所有研究參與者接受參與這項研究，並為這項研究成為現實提供所有必要的信息

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條信息

文章類型:研究文章

引用:Sacomboio ENM, Neto CR, Hungulo OFS, Valentim EE(2021)安哥拉腎病綜合征和鐮狀細胞性貧血兒童常見血型(ABO/Rh)和臨床條件。中華血液疾病雜誌4(1):dx.doi.org/10.16966/2471-5026.128

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出版的曆史:

收到日期:2021年10月13日

接受日期:2021年11月22日

發表日期:2021年11月30日