摘要

背景:陣發性手指血腫也被稱為“阿肯巴赫綜合征”(as)，由沃爾特·阿肯巴赫在1958年首次描述，是一種良性疾病，導致一個或多個手指突然出現陣發性挫傷，主要是掌麵，或自發或在輕微創傷後。在某些情況下，挫傷可能伴有疼痛和腫脹。作者報告一例19歲的女孩與發作複發血腫自發改善的手指和腳趾和正常的實驗室和放射檢查。在經過血液學服務的深入評估後，診斷為AS。AS是一種罕見的病理，文獻報道較少，不需要特殊治療，其病理生理尚未建立。這篇AS病例報告的重要性在於，麵對手指和腳趾出現自發性消退的反複血腫的患者，需要牢記這一不同尋常的診斷。

關鍵字

黃萎病;鑒別診斷;血腫;凝血障礙

簡介

阿肯巴赫綜合征(AS)或指陣發性血腫是一種罕見的良性和自限性疾病，其特征是在手指皮下，特別是在第二、第三指和手掌區域，突然、自發、間歇性和反複出現陣發性出血病變。它在中年婦女中發病率較高[1-4]，可能與疼痛、水腫和感覺異常[5]有關。其病理生理機製尚未確定。盡管原因未知，但在33%的病例中討論了可能與輕微創傷有關的可能導致毛細血管微出血。

大多數患者因疼痛和突然挫傷就診，主要考慮的診斷有:雷諾現象、急性肢體缺血、布格氏病、肢端青紫病、血管炎、Gardner-Diamond綜合征和人造皮炎[7,8]。圖1是Brown, Zirwas和English III, 2010提出的研究紫色數字[9]的算法。

圖1:紫指診斷的算法方法(CBC:全血細胞計數;Hcv:丙型肝炎病毒;tPA:組織纖溶酶原激活劑)。
來源:Brown, Zirwas and English III, 2010年(圖片經作者許可使用)

．

通過血管造影、毛細血管鏡、靜脈和動脈多普勒對血管流量的評估在AS中是正常的，由於沒有血管損傷，因此對診斷沒有幫助。進行皮膚活檢時，結果可能正常，也可能不能提供結定論的信息[10]。紫指調查中，實驗室檢查正常，無血液病和/或風濕病證據[1-4]。

本病例報告的目的是提請注意一種疾病，雖然罕見，但在藍色數字的情況下應予以考慮。

病例報告

19歲女性(O+型)因左手食指急性疼痛和瘀傷就診於急診科(圖2A)。她首先看了一個臨床醫生，後來提到血液學服務，因為病情複發。患者3個月來三次反複出現“藍手指”(圖2B和2C)，通常情況會自發改善。這些症狀涉及的身體部位是:左手食指，左右腳的背側區域和右手無名指的兩側。由於臨近高考，患者處於極度焦慮的時刻，有悲觀、抑鬱的想法，自尊心較低。

圖2:左手食指(A)、右腳背側和左腳(B)右手兩側無名指(C)上的肢環青紫病變。
資料來源:患者拍攝的照片。

該患者無鼻出血、牙齦出血或血尿發作，近期無外傷報告。至於她的月經周期，沒有變化。病人喝少量的酒，不吸煙，久坐不動，有紋身，沒有出血等並發症。她有一個健康的弟弟，家族中沒有出血性或血栓性疾病的曆史。除此之外，她非常焦慮，因為她即將參加入學考試。

體檢發現患者麵部有尋常痤瘡。無胸部和腹部異常，心血管評估正常。左右臂動脈、橈動脈和尺動脈均可觸摸。氧飽和度為98%。

左手食指腫脹至掌指關節水平，雙手表麵均有淤青，掌心部位較重(圖2A)。

結合臨床病史和體格檢查，要求進行血液學、風濕病和甲狀腺檢查。結果如下(表1)。除實驗室檢查外，使用多普勒超聲技術進行了靜脈和動脈血管研究，未顯示任何變化。

參數	結果	參數	結果	參數	結果
血紅蛋白	12 g / dL	直接膽紅素	0.4毫克/分升	Crioglobuline	負
血細胞比容	37%	ESR	2毫米(首小時)	ANCA P C	負
白細胞	7600年塞爾/毫米3.	B12	400 pg / mL	反RNP	負
嗜中性粒細胞	41%	鈣	9.8毫克/分升	反SM	負
淋巴細胞	44%	反核antiboides	負	反SSA (Ro)	負
血小板	189 × 109/ L	抗脫氧核糖核酸	負	反SSB (La)	負
巴勒斯坦權力機構	86％	C3和C4	正常的	狼瘡抗凝劑	負
aPTT	35個年代	纖維蛋白原	400毫克/分升	出血時間	1 '
LDH	235年UI / L	CH100	正常的	蛋白質電泳	正常的
總膽紅素	0.8毫克/分升	Crioaglutinine	負	抗心磷脂IgG, IgM	< 9。4 gpl， < 9。4 MPL

表1:血液學和風濕學檢查結果。
字幕:PA:原蛋白活性;aPTT:活化部分凝血活酶時間;LDH:乳酸脫氫酶;ESR:紅細胞沉降率;ANCA C:細胞質核周活性抗中性粒細胞細胞質抗體;核周抗中性粒細胞細胞質活性抗體;ANTI - RNP:抗核糖核蛋白。

考慮到最初的篩查檢查正常，血液科醫生要求對可能出現的罕見凝血障礙進行更深層次的評估，如表2所示。

參數	結果	參考的憤怒	參數	結果	參考的憤怒
美聯社	88％	≥70%	X因素	83%	60 - 130%
印度盧比	1.06	1.3	係數ξ	111.1%	60 - 140%
aPTT	30.2 (26.8)	24-40秒	第十二因素	80％	60 - 140%
因素二世	123.4%	60 - 140%	因素十三世	146.8%	60 - 140%
因子V	127.2%	60 - 140%	馮氏血友病抗原	80％	50 - 120%
第七因子	96％	70 - 130%	Co rishotin因子	65％	50 - 150%
血因子	82.9%	50 - 200%	抑製劑的研究	負	負
IX因子	127.9%	60 - 140%	血小板聚集曲線(ADP、利斯托丁、腎上腺素)	正常的

表2:凝血結果。
字幕:AP:激活原蛋白;國際歸一化比率;aPTT:部分凝血活酶激活時間;ADP:二磷酸腺苷。來源:作者。

綜合病史、實驗室檢查及正常影像學檢查，診斷為AS。

討論

AS是一種罕見的臨床症狀，其病程為一隻或多隻手指“發藍”，可能伴有疼痛、水腫和感覺異常[11]。病因尚不清楚，但可自發發病或在輕微創傷後出現，如打開一個罐子[12,13]。本病自限性強，進展良好。沒有治療方法，因為這種情況會自然消退，不需要藥物治療。

在文獻病例中，症狀出現在中指和食指上的病例被大量報道，如我們的病例[1,2,4,5,13-21]。然而，也可以在其他手指上觀察到阿肯巴赫症候群，如拇指、無名指和中指[7,8,11,12,18,22,23]。在本例患者的腳趾上也觀察到肢青病病變(圖2B)，文獻[3,12]報道。

這就是為什麼Pavlovic MD等人[24]認為“陣發性肢端血腫”比“陣發性手指血腫”更合適。然而，在手腕和眼睛也有Achenbach綜合征的報道[25,26]。

阿斯伯格綜合症常見於50至60歲的婦女[18]。然而，它已經在40歲以下的人群中被診斷出來，這是我們的患者的病例[8,12,14,16,18,22]。除此之外，Ada F等人[27]在對24例被診斷為AS的患者的回顧性研究中報道，83.3%為女性。然而，人也可以被診斷[5,22]。Takeuchi H等人[22]描述了一個病例，患者不僅年輕(20歲)，而且是一名男性。

Yamamoto Y[1]發表了一名66歲健康婦女的病例，她的右中指突然疼痛和淤青。與我們的病例類似，她報告說，她最近沒有任何創傷，發作自行解決，不使用藥物。實驗室檢查顯示血小板計數正常，無凝血功能障礙，如本病例報告所示。臨床診斷為Achenbach綜合征。

同樣，Frerix M等人報道了一名49歲女性出現自發的疼痛感和手指發藍變色。這種情況也與身體緊張或暴露於低溫沒有關聯。這個病例是少數進行毛細血管鏡檢查的病例之一。右中指發現多發嚴重出血，其他手指無其他形態和血流改變。這些結果提示毛細血管微出血可能與AS的病理生理有關。

此外，Suzuki J等人[14]指出，一名原本健康的30歲日本婦女出現左無名指突然疼痛和腫脹的情況。與其他病例一樣，該患者否認使用過任何藥物、近期有任何創傷或類似的病史。沒有血小板缺乏或凝血功能障礙，符合我們的患者。3天內觀察到症狀改善，無治療或複發。

AS的診斷基本上是基於病史和臨床檢查，對這種情況的了解有助於診斷(圖3)。Kordzadeh A等人[6]提出了一種基於脈衝的可測性、患者的年齡和性別、顏色、頻率、解剖位置和acrocyanosis病變的其他特征的算法。目的是便於鑒別診斷，並將AS與其他輕度出血疾病區分開來。

圖3:診斷懷疑關係圖。

在鑒別診斷的評估中，AS的特點是沒有任何臨床異常和補充檢查，下麵我們將討論紫指檢查中的分類學病理。

類似於急性肢體缺血，表現為突然(24-48小時)，表現為變色、疼痛、水腫和感覺異常。然而，在AS中，除了時間分辨率較低、脈搏可觸及周圍溫度正常[6]外，女性和老年人居多。

布格氏病或閉塞性血栓血管炎也有類似的表現，盡管它在男性中更常見，主要與煙草接觸有關。它會導致手和腳的手指潰瘍和壞疽，一旦接觸煙草停止，症狀可能會得到改善。

另一種鑒別診斷是雷諾綜合征(RS)，它在女性中也更常見，但其表現更為慢性和發作性[6]。RS與季節變化有關，是由寒冷天氣引起的(冰水浸泡與溫度恢複是敏感的，但不是特異性的)。此外，RS在臨床上可出現結締組織疾病，如係統性狼瘡。此外，顏色不限於藍色;它從紫色到白色[28]。

也應考慮鑒別診斷。它也是一種罕見的良性疾病，但與as不同的是，它對兩性的影響是相同的，中位年齡為30歲，盡管它也可以在兒童中看到。臨床表現是對稱的，可能涉及手，手指和麵部。顯然，這與寒冷的天氣、戶外職業和低體重指數(BMI)[6]有關。

此外，Gardner-Diamond綜合征是另一種可能類似於AS[11]的疾病。該疾病被描述為特發性和女性常見病，表現為變色、疼痛和水腫，但可影響身體的任何部位，並與人格障礙、惡心、暈厥和出血有關。也可能有關節和肌肉骨骼的表現。患者[10]均未報告上述症狀。

最後，人工皮炎a也有類似的臨床表現。這是一種精神皮膚疾病，其中皮膚損傷是自生的，但在我們的患者中沒有證據表明這種情況[8,29]。

除了所有這些與AS表現相似的綜合征和疾病外，還可以通過輔助檢查進行診斷。血液計數、常規放射學和凝血、自身抗體和血管流動研究均顯示AS無改變。要求檢查正常:實驗室檢查血小板計數、凝血、抗核抗體、抗磷脂抗體等自身抗體均未見異常。下肢動、靜脈多普勒超聲無明顯改變。

AS可由壓力引發，當我們的患者入住血液科時，考慮到入學前考試離大學很近，她非常焦慮，並有抑鬱狀態。“藍指”的間歇性和周期性特征，以及正常檢查，是診斷AS的關鍵和決定性因素。在我們的病例中，沒有異常的個人或家族史，與另一個病例相似[1,11,15,22,25]。

患者最後一次與血液科預約是在2020年，此時她被告知該綜合征的良性和可能的症狀重複，然後她被轉到精神科服務。從那以後她沒有出現過任何症狀。沒有特別的治療，病情有自發的恢複。

結論

由於該綜合征是良性和自限性的，目前還沒有提出具體的治療方法。應告知患者症狀複發的可能性，以防止焦慮，因為該綜合征的表現可能令人擔憂。盡管是良性的，但AS可能對生活質量有顯著影響。

鳴謝

作者要感謝這位允許她的病史被發表的病人。

利益衝突

作者聲明本論文的發表不存在任何利益衝突。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Rodrigues DOW, Magalhães NNS, Santos OF, Rodrigues LOW, Medeiros RL(2020)一例19歲女孩的Achenbach綜合征:病例報告和文獻綜述。中華血液疾病雜誌4(1):dx.doi.org/10.16966/2471-5026.123

版權:©2020 Rodrigues DOW，等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2020年6月20日

接受日期:2020年8月4日

發表日期:2020年8月11日