摘要

地中海貧血病是世界上最常見的遺傳性血液疾病，是印度的一個重大公共衛生問題。目前，在印度的許多邦發現了不同形式的該病。在恰蒂斯加爾邦的人口中發現了地中海貧血的乙型地中海貧血。印度的恰蒂斯加爾邦是人口增長的邦之一，擁有2500萬人口(人口普查，2011年)，也是一個資源豐富的邦;它是電力和鋼鐵的來源。本文的目的是介紹地中海貧血病的基本結構，並對恰蒂斯加爾邦不同地區流行的疾病做一個簡短的回顧。

關鍵字

地中海貧血;異常血紅蛋白;骨髓移植;輸血

簡介

-地中海貧血的攜帶者頻率包括印度，從1到20%不等，很少有可能更高。此外，阿爾法地中海貧血的攜帶者頻率要高得多，從10%到20%[1]不等。它是一種遺傳性疾病，在這種疾病中，紅細胞(rbc)含有異常的血紅蛋白，這是一種異常形式的攜氧蛋白。在印度，每年大約有1萬至1.2萬名嚴重地中海貧血嬰兒出生，而發病率卻逐年增加。

地中海貧血病的遺傳

如果父母雙方都是地中海貧血的攜帶者，那麼每次懷孕1 - 4次，即將出生的孩子將有25%的幾率患嚴重地中海貧血。也就是說有25%的幾率生下一個嚴重地中海貧血的孩子;50%的幾率生一個患有地中海貧血的孩子;25%的幾率生出一個正常的孩子[3]。這種形式的遺傳在醫學上稱為常染色體隱性遺傳模式(圖1)。

圖1:地中海貧血病的遺傳

血紅蛋白(Hb)濃度在地中海貧血分類中的應用

地中海貧血是臨床上最常見的嚴重單基因疾病。據估計，全球每年有超過30萬名受影響的兒童出生。其中約6萬人將患有地中海貧血綜合征，其餘將患鐮狀細胞病[4,5]。以下部分描述了地中海貧血病的分類範圍:成年男性血紅蛋白(Hb)的正常範圍為13.0-15.0 g/dL，成年未懷孕女性血紅蛋白(Hb)的正常範圍為11.5-13.5 g/dL[6,7]。下表1描述了不同類型TD[8]的Hb範圍。

血紅蛋白類型	正常的	航空公司	中間	主要
HBA	96% - -98%	92% - -95%	10% - -30%	0％
住宅	< 1	0.5% - -4%	70% - -90%	95% - -98%
HBA2	2% - -3%	> 3:5%	2% - -5%	2% - -5%

表1:血紅蛋白(Hb)濃度在地中海貧血分類中的應用

表1表示血紅蛋白成分的值，如HbA, HbF和HbA2，這是描述地中海貧血患者的嚴重程度所必需的。輕度地中海貧血、中度地中海貧血和重度地中海貧血的特征是血紅蛋白水平、平均紅細胞體積(MCV)和平均紅細胞血紅蛋白(MCH)[9]降低。

疾病的症狀和/或並發症

根據病人的狀態不同，症狀也不同。地中海貧血的主要症狀包括皮膚(黃疸)或眼白變黃，虛弱，腹脹，尿色深(這是紅細胞出現問題的跡象)，食欲不振。地中海貧血兒童在出生時是正常的，6個月後，他們開始產生地中海貧血的不同症狀。

地中海貧血的治療

地中海貧血的治療目標是減輕疼痛、預防感染和控製並發症。患者應向專門從事血液疾病的醫生(血液病專家)或在治療地中海貧血病方麵有經驗的診所尋求治療。骨髓移植是唯一可能的治療方法，但它隻用於少數病例，因為很少有患者能夠找到基因匹配的捐贈者。輸血可防止貧血惡化和預防中風[10-14]。地中海貧血的藥物治療包括:抗生素，通常是青黴素，通常給嬰兒和幼兒以及成人，以幫助防止感染。病人考慮在輸血過程中使用止痛藥來控製疼痛。羥脲是中重度地中海貧血患者的處方藥，以幫助減少疼痛發作和急性胸部綜合征的頻率。地中海貧血病的治療費用每年從幾千盧比到幾百盧比不等，這取決於對患者考慮的治療方式[15,16]。

恰蒂斯加爾邦的地中海貧血患病率

恰蒂斯加爾邦是印度發展中邦之一;人口增長率為22.61%[17]。恰蒂斯加爾邦政府的衛生部門與登革熱、瘧疾、癌症和鐮狀細胞病等各種疾病開展了合作，以減少每種疾病的並發症。然而，地中海貧血篩查項目尚未被考慮用於確定受影響人群。因此，嚴重地中海貧血是這種疾病的最嚴重形式，由於缺乏認識，這種疾病似乎逐年增加(恰蒂斯加爾邦比萊地中海貧血福利協會)。因此，我們需要生成該人群中地中海貧血病的初步結構，為該領域的新研究人員提供基線研究，並作為未來實施公共衛生措施的來源。

恰蒂斯加爾邦是印度人口增長的邦之一，但沒有進行基於邦級人口的地中海貧血篩查。圖2顯示，2012年篩查人群中地中海貧血攜帶者為10.61%，2013年增加到14.65%，最終在2014年變為17.95%(來源地中海貧血福利協會，Bhilai, Chhatisgarh)。該研究的數據來自恰蒂斯加爾邦的不同地區，如萊普爾、杜爾格、Rajnandgaon、Mungeli、Raigarh、Tilda Bhatapara、Chakarbhata。此外，另一種類型的遺傳疾病如SCD和G6PD缺乏症在該地區普遍存在，比地中海貧血[18]研究得更多。

圖2:印度恰蒂斯加爾邦地中海貧血的年際分布

結論

本研究從患病率、症狀、診斷和治療等方麵對恰蒂斯加爾邦地中海貧血病的現狀進行了基本評價。多次輸血的副作用會對病人的各個器官造成損傷。在恰蒂斯加爾邦，需要確定必須確定哪些設施，以拯救地中海貧血病的預防、原始和醫療服務，以及確保這一點所需的設備、消耗品、技能和護理協議方麵的原則。在沒有明確政策的情況下，許多地中海貧血患者無法在保健設施中獲得所需的治療。

參考文獻

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條信息

文章類型:評論文章

引用:Thakur S, Raw SN(2018)恰蒂斯加爾邦地中海貧血患病率:文獻綜述。中華血液疾病雜誌3(1):dx.doi.org/10.16966/2471-5026.121

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出版的曆史:

收到日期:2018年1月02

接受日期:05年4月,2018

發表日期:2018年4月10