摘要

腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)是腎髒最常見的間充質腫瘤，由脂肪、平滑肌和血管組成。盡管AML通常無症狀，但有時由於腹膜後血腫而有症狀。治療方式是通過選擇性經動脈栓塞作為一線治療或手術的第二選擇來穩定患者。急性髓性白血病中可觀察到擴張和扭曲的腎動脈異常，並可能使選擇性栓塞複雜化。在我們的研究中，我們提出了一個大AML發生自發破裂的病例。假性動脈瘤選擇性血管栓塞治療因動脈畸形及血管結構扭轉而失敗，最後接受手術治療。

關鍵字

腎動脈異常;腹膜後血腫;破裂的血管肌脂肪瘤;超選擇性栓塞

簡介

腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)是腎髒最常見的間質腫瘤。AML在女性中的發病率是男性的4倍，在普通人群中發病率為0.3-3%。AML的特征性表現為良性病變，無局部浸潤，由不同比例的成熟脂肪組織、平滑肌和異常厚壁血管組成。AML結構內動脈通常數量眾多，不包括內部彈性膜，平滑肌形態不規則[1-3]。

腎動脈異常非常常見，估計發生率為35%。大量研究表明AML可伴有腎動脈異常。如果存在腎動脈異常，栓塞甚至手術都可能很困難[4-6]。在此，我們提出一個大血管平滑肌脂肪瘤自發性破裂伴異常動脈的治療方案。

病例報告

一名63歲女性患者，體重85公斤，身高165厘米，從一家州立醫院就診於我院，診斷為腹膜後出血和/或出血。患者在上述醫院就診，右側部位自發而突然鈍痛，持續2小時。對比增強計算機斷層掃描(CECT)顯示可能腹膜後血腫，需要血管造影。因此，患者被緊急轉移到我院。

患者一般情況為良-中。除腰部疼痛外，無其他不適。TS的個人和家族史均為陰性。在右側腹部和右側腹股溝區有深觸痛。右側肋椎角壓痛呈陽性。進行了一係列實驗室檢測，顯示12小時內血紅蛋白水平從10.3 g/dl(血壓積30.4%)下降到7.9(血壓積24.1%);血壓降低110/70毫米汞柱至90/60毫米汞柱，平均心率約為每分鍾95次。

再次評估CECT掃描。據了解，表現為腹膜後大量血腫，主要位於腎周後外側間隙及右側壁結腸溝，直徑121.67 mm × 83.40 mm，延伸至骨盆(圖1a-1c)。血腫也壓迫腔靜脈、十二指腸第二段、肝下緣和同一側的整個近下道的同一腎(圖1c)。由於腹膜後血腫主要由脂肪組成，它被認為是由外生性腎急性髓細胞白血病破裂引起的。CT檢查未見活動性出血。

病人計劃做血管造影。經右股動脈入路進入右腎動脈。在選擇性動脈造影後，發現了供應腫塊的不規則扭轉動脈分支和位於中間極的兩個假性動脈瘤(圖2和3)。在造影過程中，由於與彎曲和不規則動脈相關的技術困難，對中間極的腎段動脈進行超選擇性栓塞治療失敗(圖3)。在隨後的幾個小時內，由於患者血流動力學惡化，患者接受了手術。在手術過程中，由於不規則動脈分支出血和患者的臨床情況，我們進行了腎切除術。術後送去病理檢查的材料證實為AML。除此之外，腎血管造影顯示不典型的異常腎動脈分支直接起源於腎動脈，平行於腔靜脈上升，分支延伸至腎下腺和腎上極，終止於腎區後外側腫塊(圖4)。我們認為這可能是腎囊動脈占優;然而，它遵循不同於腎囊動脈的經典路線。

圖1:AML腫塊破裂的外觀(A);質點的日冕像(B);腹膜後巨大血腫和推髒器(C)。

圖2:AML腫塊(白色箭頭)和中極局部兩個假性動脈瘤(黑色箭頭)的血供。

討論

腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)是腎髒良性間質腫瘤，由脂肪、平滑肌和血管組成。盡管AML通常無症狀，但也可能因腹膜後血腫而有症狀。治療方法的選擇根據患者的臨床狀況而異。患者可能會診為散發病例或結節性硬化症(TS)。20%的腎性AML病例中發現TS，其中80%為多發性或雙側病變[1-3]。盡管AML通常被認為是良性的，但作為AML的一種亞型，腎血管周圍上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(PEComa)被定義為一種潛在的惡性間質腫瘤，最近被添加到2004年世界衛生組織腎腫瘤分類[7]中。

AML通常是無症狀的。少數患者有症狀，表現為“Lenk ' s三聯征”，包括血尿(23%)、可觸及腫塊(47%)和腹側疼痛(53%)[3,8]。除此之外，AML被認為是自發性腎出血[9]最常見的原因。出血的風險與AML的血管生成成分有關，因為存在異常過程的動脈瘤血管、腫瘤的大小和與TS[10]的關聯。嚴重急性髓細胞白血病患者發生自發性或外傷性破裂的風險更大，最終出現出血性並發症[11]。如果急性髓細胞白血病破裂後繼發腹膜後血腫，治療方式是穩定患者，選擇性經動脈栓塞作為一線治療或手術治療。如果栓塞失敗，懷疑惡性或持續性出血，則有手術指征，包括根治性或部分切除腎[3,9]。本例患者因栓塞失敗，接受手術治療。由於動脈曲折、不規則，超選擇性栓塞可能不成功。AML的動脈可能起源於腎、腎上腺、輸尿管、性腺、膈動脈和腰椎動脈[2]。 In our case, due to atypical vascularized tumor mass, bleeding might be persistent. Because of atypical vascularization of the huge mass and clinical features it was decided to perform nephrectomy.

圖3:曲折不規則的動脈(白色箭頭)和不明異常的動脈(黑色箭頭)

每個腎髒的供血都來自於腹主動脈外側分支的單一而寬闊的腎動脈。這些血管通常紮根於L1-2椎體之間的主動脈和腸係膜上動脈起點的下方。左動脈通常略高於右動脈，通常較短。每根腎動脈都進入腎門，並被分成節段分支，供給腎實質[12]。

腎動脈異常包括其數量、來源和病程是常見的實體。在35%的病例中發現腎血管的變化。腎動脈可起源於主動脈或髂總動脈、髂內動脈、腸係膜下動脈、骶中動脈或共同的肋間-腎幹。右動脈可能穿過腔靜脈的前麵，而不是後麵。腎動脈可發出膈下動脈、肝動脈、右腎動脈、腎上腺中下動脈、性腺動脈、胰腺動脈、部分結腸動脈和一條或多條腰動脈[2,13,14]。

在我們的病例中，右腎動脈始於第二腰椎的水平。起源於腎動脈的非典型血管為AML提供了不尋常的途徑。雖然這條動脈的路徑與腎囊動脈相似，但它仍然不同，因為它平行於腔靜脈上行，向腎下腺和腎上極分支，並在腎區[15]後外側的一個腫塊中消失。由於這種特殊的結構，不具有腎副動脈特征的動脈被認為是異常動脈。這樣的動脈在文獻中沒有遇到過。AML起源於中極段和異常動脈的文獻未見報道。

破裂性血管平滑肌脂肪瘤的首選治療方法是選擇性栓塞。在進行栓塞時，應注意腎髒可能有大量異常血液供應。栓塞失敗後，手術是另一種治療選擇。

利益衝突

作者沒有報告任何利益衝突。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Sancak EB, Gulpinar MT, Akbas A, Resorlu M, Adam G，等(2015)伴腎異常動脈的血管平滑肌脂肪瘤。中華血液疾病雜誌1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/ 2471-5026.102

版權:©2015 Sancak EB，等人。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2015年11月16日

接受日期:2015年12月21日

發表日期:12月28日