摘要

作品簡介:係統性紅斑狼瘡是一種累及血管的自身免疫性結締病，可表現為急性/亞急性炎症，如抗磷脂綜合征。它可能導致血管血栓和妊娠並發症的傾向。

臨床表現:20歲女性，發燒兩周，指尖發藍，下肢腫脹，皮疹呈網狀。經檢查，她的情緒極不穩定。指尖及下肢發紺，雙側視網膜狀，呈總狀。病變組織病理學檢查顯示小、中型血管炎伴血管周圍炎症及脂膜炎。患者接受止痛劑、免疫抑製劑(利妥昔單抗)和類固醇治療。

結論:組織病理學檢查是診斷的關鍵，免疫抑製劑是治療的主要手段。

簡介

係統性紅斑狼瘡(SLE)是一種自身免疫性結締組織疾病。最常見的症狀是血管受累。血管病變可表現為急性/亞急性炎症，如抗磷脂綜合征，狼瘡血管炎[2]。其他相關臨床疾病包括血小板減少伴血栓性紫癜、靜脈血栓形成、抗磷脂綜合征和蕁麻疹血管炎。這種情況在11%至37%的SLE患者[3]之間。

中型船隻的介入會造成阻塞。Livedoid血管病是一種全身性血管炎，可引起下肢灌注不均，表現為慢性潰瘍[4]。針對磷脂結合血漿蛋白的特異性抗體的存在是一種稱為抗磷脂綜合征[5]的自身免疫性疾病。它可能導致血管血栓和妊娠並發症的傾向[6]。

雖然這種情況的真正病理生理學尚不清楚，但它被認為是自身免疫性疾病的自然過程和[7]發現的高凝狀態的結果。受累性血管的組織學表現為血管內纖維蛋白、節段透明質化和內皮細胞增生，有利於血栓形成[8]。血管壁的免疫反應和循環免疫複合物的存在，如與類風濕相關的因子，有利於其免疫成分[9]。

區分狼瘡性血管炎和真正的血管炎是很重要的，因為每一種都涉及單獨的治療方案。要做到這一點，應該檢查病人的血管壁。如果血管壁有炎性浸潤，同時無纖維蛋白樣壞死，則為類活動性血管病變。這些關鍵因素區分活動性樣血管病變與真正的血管炎[2]和檢查這些跡象;醫生可以知道他們必須為病人治療哪種病症。

臨床病例將在這篇論文中進行檢查，涉及一個不尋常的狼瘡性血管炎的係統性狼瘡患者。

臨床表現

病例為20歲女性(後稱為患者T)，在檢查前2周開始持續發燒，表現為發熱，手部進行性疼痛性腫脹，指尖呈藍色變色(圖1)，下肢腫脹，並伴有持續性網狀紫色皮疹。

圖1:皮膚變色表明指尖壞死。

病人被送進了急診室。鎮痛藥並不能緩解她的發燒，鎮痛藥的使用既沒有測量也沒有記錄，她在那段時間曾在其他地方尋求過醫療幫助，因為她的喉嚨痛，被認為患有呼吸道感染，因此服用了抗生素。然而，症狀並沒有改善。

病人說，大約在她喉嚨痛的同時，她的上下四肢開始腫脹。上肢腫脹被描述為疼痛，在檢查前的兩周內腫脹程度有所增加。患者指尖發紺，下肢腫脹，並出現網狀紫色皮疹(圖2)。

圖2:下肢呈網狀紫色皮疹。

在檢查患者過去的病史後，發現她在上述症狀出現前9個月入院，接受了原因不明的發熱調查，但沒有得出任何結論。然而，在對她的係統進行審查時，雷諾現象得到了積極的評價。

體格檢查:患者意識清醒，警覺，對時間、地點和人有方向感。不過，說了這些話，她的臉色卻很難看，臉色也很蒼白。生命體征:心動過速，脈搏125，口腔發熱38.1，呼吸頻率20，血壓129/64,O 100%₂室內空氣飽和。雙手指尖呈藍色，下肢有雙側視網膜樣紫癜，總狀突起累及軸部延伸至膝蓋以下(圖3)。

圖3:治療開始3周後隨訪，血管受損導致組織壞死，但也發生傷口愈合。

住院過程:患者隨後由內科小組入住內科病房。谘詢了風濕病和皮膚病小組。基礎實驗室檢查顯示，白細胞計數正常值，中性粒細胞2.5 k/IU，淋巴細胞17 k/IU，單核細胞0.3 k/IU，嗜酸性粒細胞0 k/IU，嗜堿性粒細胞0 k/IU。低血紅蛋白為7.7 g/dl，紅細胞計數和血小板計數正常。估計沉降速率正常，c -反應蛋白速率2.8 mg/dl。血尿培養結果呈陰性。正常值的PT, PTT和INR。肝功能檢查和腎功能檢查結果正常，患者肝炎呈陰性。血清學實驗室結果:補體C4: 2，補體C3: 24, Ds DNA抗體254,ANA值高>1280，抗smith抗體值高>693，β2糖蛋白1 IgG 23.7，抗幹燥人抗體高834.3，抗ccp抗體高58.7,B2糖蛋白1 IgM陰性，MPO <3.2。

從受累病變中取樣的皮膚活檢顯示小血管和中型血管炎伴血管周圍炎症和脂膜炎(圖4和圖5)。

圖4:病變的組織病理學圖像顯示小血管和中型血管炎，血管周圍炎症和乳膜炎。

圖5:病變的組織病理學圖像顯示小血管和中型血管炎，血管周圍炎症和乳膜炎。

鑒別診斷:SLE相關抗磷脂綜合征與自身免疫性結締組織病繼發的血管炎。該患者的治療方案為利妥昔單抗1000mg單次給藥，阿司匹林100mg po od，對乙酰氨基酚1g IV，克利沙恩60mg皮下q12h，曲馬多50mg IV PRN q12h，潑尼鬆龍70mg tab OP od，碳酸鈣600mg OP od，賽樂西普500mg po BID和倍他米鬆外用乳膏。保持密切觀察以調整免疫抑製劑。

討論

該患者係統性紅斑狼瘡(SLE)血管炎的患病率被認為在11%至36%之間。然而，它的實際患病率可能被低估了，因為它有時是無症狀的。測量值為60%或更高的血管病變包括白細胞碎屑性炎症，30%涉及冷球蛋白血症，6%涉及全身血管炎。其他包括抗磷脂綜合征在內的血管病變的報道低於5%[11-13]。皮膚外血管炎是SLE[2]的罕見表現。

有幾例SLE合並抗磷脂綜合征和小血管炎。一個例子是在一位60歲的女性左腿水腫和抗核抗體陽性。實驗室檢查顯示淋巴細胞減少和低補體血症，而抗dna和抗磷脂抗體呈陽性。對比增強計算機斷層掃描(CT)顯示她的右腿深靜脈血栓形成，然後根據這些結果診斷SLE和抗磷脂綜合征。肌肉活檢的組織學分析顯示壞死性血管炎，從而證實了狼瘡性血管炎的發現。病情確定後，最終給患者開潑尼鬆龍(0.6 mg/kg/天)和羥氯喹。臨床症狀有所改善，水腫減輕。

另一個病例涉及一名63歲的女性，診斷為動脈粥樣硬化性周圍血管疾病和狼瘡抗凝劑。患者右下肢缺血，需要進行性截肢。組織病理學分析顯示多動脈炎性血管炎，血清顯示高滴度抗心磷脂抗體。然後進行高劑量皮質類固醇治療，逆轉缺血過程。

一些病人抗磷脂抗體檢測呈陽性。他們表現為皮膚病變和/或壞疽，因為他們被發現有潛在的血栓和/或血管炎[14]。患者T經臨床表現及實驗室檢查確診為抗磷脂綜合征。皮膚活檢結果也證實有血管炎。

在寒冷和各種其他刺激下，指動脈、毛細血管前小動脈和動靜脈的異常血管痙攣是SLE的罕見並發症，可導致被稱為雷諾現象的指變色表現。指部潰瘍是一種罕見的並發症，但並非聞所未聞。既往一例，45歲女性，SLE病史10年，伴雷諾現象，患者手指劇烈疼痛、發紺、指部潰瘍[16]。

與SLE相關的指壞疽最常見的原因是抗磷脂抗體綜合征(AAS)，而SLE是繼發性AAS[15]的主要原因。45歲患者的治療方案包括伊洛前列素輸注、波生坦和免疫抑製治療(環磷酰胺和脈衝甲基潑尼鬆龍)。六個月的免疫抑製口服環磷酰胺和鈣通道阻滯劑硝苯地平和低劑量ASA作為抗血小板劑[15]的組合是這個過程的關鍵部分。

患者T也有指部壞疽，這很可能是由抗磷脂綜合征相關的血管病變引起。2019年發表的蘇丹病例報告的治療方案，發現了利妥昔單抗治療抗磷脂綜合征的有效性。報告的患者有幾次流產和一次過早剖宮產。服用利妥昔單抗3天後，患者病情迅速惡化，出現無尿、高血壓(170/110)、全身腫脹和肺水腫征象。狼瘡抗凝血劑，抗心磷脂抗體，和β₂-糖蛋白陰性。治療方案為潑尼鬆龍40 mg，速尿4 mg，氨氯地平5 mg，碳酸鈣500 mg。患者還接受了兩劑免疫球蛋白;然而，這部分治療被停止了，因為她對這種物質產生了過敏反應。在這種情況下，給患者輸注利妥昔單抗，每劑500 mg，連續服用14天。經治療後，患者一般情況改善[17]。

患者T同時給予利妥昔單抗1000mg /次，配合阿司匹林100mg po - od，撲熱熱痛1g IV，克利賽烷60mg subcut q12h，曲瑪爾50mg IV PRN q12h，潑尼鬆龍70mg po，碳酸鈣600mg OP - od，賽樂西普500mg po BID和倍他米鬆外用乳膏。3周後，她的病情開始好轉，傷口開始愈合。然而，在文獻中發現，使用造血幹細胞治療在某些情況下被用於治療血管炎，因為它能夠證明循環內皮細胞[18]數量升高的存在。

結論

在本研究中發現，皮膚可以表現出抗磷脂綜合征表現的第一個跡象。也就是說，在開始任何免疫抑製治療之前，應排除患有視網膜樣紫癜的患者存在任何潛在的風濕性疾病。自身免疫性疾病的範圍廣泛，從單一器官累及到全身性疾病。疾病過程通常延長，通常與顯著的死亡率和發病率相關，但結論是，治療的主要是維持免疫抑製。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Alyousef A, Alshehri M(2020)係統性狼瘡患者的血管炎和抗磷脂綜合征。Autoimmun Infec Dis 3(1): dx.doi.org/10.16966/2470-1025.126

版權:©2020 Alyousef A, et al。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可的條款發布，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是要注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2020年5月19日

接受日期:2020年6月04日

發表日期:2020年6月12日