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Lambert-eaton肌無力的症狀;小細胞肺癌

簡介

Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)是一種罕見的神經肌肉傳播的突觸前自身免疫性疾病，發病率為0.5 / 100萬，患病率為3.4 / 100萬。它是由主要針對P/Q型電壓化鈣通道(VGCC)的抗體介導的，大約85%-90%的患者[2]檢測到VGCC。約60%的患者檢出腫瘤，主要是小細胞肺癌(SCLC)[3,4]，而其他腫瘤(胸腺瘤、淋巴瘤、白血病、前列腺癌)很少被診斷。症狀緩解在SCLC-LEMS中是罕見的。非腫瘤型LEMS (NTLEMS)[5]預後良好，腫瘤型LEMS (T-LEMS)[6]預後與腫瘤治療有關。

病例報告

一名58歲男性，前吸煙者，因最近6個月波動近端無力、口幹、性功能障礙和輕度便秘而被轉診電診斷會診。神經係統檢查顯示肢體近端肌肉無力，肌腱反射缺失。小指外展肌(ADM)的複合肌肉動作電位(CMAP)在靜止時為3.8 mV，在最大肌肉收縮10秒後立即增加138% (9mV)(圖1)。重複神經刺激(RNS)顯示CMAP在3Hz時減少24%，在30Hz時增加176%。診斷為LEMS後，患者被送進醫院。經胸部CT及活檢診斷為SCLC(患者無SCLC症狀)。VGCC抗體陽性。患者被轉移到腫瘤科，腫瘤接受化療和放療治療。阿米氨吡啶10 mg x3。回到家後，病人感覺良好，沒有任何虛弱。3個月後我們見到了他。沒有肌肉無力，肌腱反射減少。 Amifampridine was withdrawn and a new electrophysiological study was performed one week later. CMAP amplitude at rest from ADM was 22 mV and RNS was normal and VGCC antibodies were not found. On follow up, on July 2015, one and half year from amifampridine withdrawal, the patient is still asymptomatic.

討論

LEMS是一種突觸前自身免疫或副腫瘤神經肌肉連接障礙。約60%的LEMS患者有SCLC[4]。在SCLC- LEMS[3]中，該綜合征經常被誤診，診斷時間為症狀出現0.6-40個月後。臨床表現為近端肌無力、肌腱反射缺失和自主神經症狀，主要為口幹、勃起功能障礙和便秘。電生理學上表現為三種特征:靜息時複合肌肉動作電位(CMAP)振幅低，重複神經刺激(RNS)低速率(2-5 Hz)時CMAP振幅減小，高速率刺激(30-50Hz)或最大自主收縮10-15秒後CMAP振幅增加(>100%)。在SCLCLEMS中，症狀的緩解是罕見的。Chalk等[6]報告了13例SCLC患者中的7例神經係統改善，其中1例7年完全緩解。也有少數與胸腺瘤相關的LEMS在腫瘤成功治療後緩解[8,9]。

圖1所示。A. RNS在診斷時用於ADM。B= ADM休息時和診斷時肌肉收縮10秒後的複合肌肉動作電位(CMAP)。C= RNS在癌症治療後的ADM中。D=腫瘤治療後ADM的CMAP。ADM=指小外展肌，RNS=重複性神經刺激

我們的患者在症狀出現6個月後診斷為SCLC-LEMS，在腫瘤治療成功後(臨床、電生理和血清學)完全緩解。SCLC治療後LEMS的緩解和VGCC抗體的缺失是該疾病副腫瘤性質的明確證據。在SCLC的治療中減少或去除該抗原可以改善或完全治愈LEMS[6]。

參考文獻

1. Wirtz PW, Nijnuis MG, Sotodeh M, Willems LNA, Brahim JJ等(2003)南荷蘭省北部重症肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征及其相關腫瘤的流行病學研究。神經雜誌250:698-701。［Ref。］
2. Motomura M, Lang B, Johnston I, Palace J, Vincent A，等(1997)血清抗p / q型和抗n型鈣通道自身抗體在Lambert-Eaton肌無力綜合征中的發生率。中華神經科學雜誌(英文版)［Ref。］
3. Titulaer MJ, Maddison P, Sont JK, Wirtz PW, Hilton-jones D, et al.(2011)荷蘭-英國臨床Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS)腫瘤關聯預測評分準確預測LEMS中的小細胞肺癌。中華臨床雜誌29:902-908。［Ref。］
4. O 'Neill JH, Murray NM, Newsom-Davis J (1988) Lambert-Eaton肌無力綜合征。50個案例的回顧。大腦111:577 - 596。
5. Maddison P, Lang B, Mills K, Newsom-Davis J(2001)無肺癌的Lambert-Eaton肌無力綜合征的長期預後。中華神經外科雜誌70:212-217。［Ref。］
6. Chalk H, Murray NMF, Newsom-Davis J, O 'Neill JH, Spiro SG (1990) Lambert-Eaton肌無力綜合征對相關小細胞肺癌治療的反應。神經病學40:1552 - 1556。［Ref。］
7. AEEM質量保證委員會(2001)重複性神經刺激和單纖維肌電圖在疑似重症肌無力或Lambert-Eaton肌無力綜合征患者電診斷評估中的有效性文獻綜述。肌肉神經24:1239-1247。［Ref。］
8. (2011)抗p / q型電壓門控鈣通道和抗乙酰膽堿受體抗體對副腫瘤性肌無力綜合征的孤立性吞咽困難的影響。神經音樂雜音21:126-128。［Ref。］
9. 森本敏，大崎T, Nagara Y, Kodate M, Motomura M, Murai H(2010)胸腺瘤伴lambert-Eaton肌無力綜合征。Ann Thor外科89:2001-2003。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Zambelis T, Zouvelou V, Karandreas N(2015)小細胞肺癌成功治療後Lambert-Eaton肌無力綜合征完全緩解。Autoimmun感染1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-1025.105

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出版的曆史:

收到日期:2015年7月20

接受日期:2015年8月25日

發表日期:2015年8月30日